腦幹神經膠質瘤是主要好發於兒童的腫瘤。它們通常被認為佔中樞神經系統腫瘤的10%-20%。歷史上,腦幹神經膠質瘤被認為是單一的疾病而僅僅通過放療來治療,通常沒有形態上的診斷。這種治療方法並不明智,它的五年存活率通常為20%-30%。過去的十年裡,由於神經放射學的發展,多種多樣的腦幹神經膠質瘤變得明朗起來,一些學者已經確定一些重要的亞群,它們具有不同的臨床表現、部位、生長方式。對於腫瘤多樣性認識的提高,使得病人存活率得以提高。
一種腦幹膠質瘤的分類方法,它是以腫瘤“老套的”生長方式在磁共振上的顯像為基礎的。兩位學者將神經膠質瘤分為四種類型:侷限型、擴散型、頸髓型和背外側生長型。
侷限型的腫瘤是指直徑小於2cm,MRI上顯示邊界清楚而且沒有發生腦水腫和滲出徵象。在腦幹的任何水平都可以發生,但通常認為中腦和延髓是最多發的部位。臨床上患者表現為局灶顱神經缺失和對側的偏癱。腦積水很少發生,除非腫瘤起源於腦脊部並導致導水管狹窄。
擴散型約佔所有腦幹神經膠質瘤的80%左右,通常起源於腦橋且引起腦橋的擴大。三分之二的病例是軸向生長和外部生長。這種類型腫瘤通常有一個短的潛伏期,包括複合、對稱性的顱神經功能缺失,MRI長信號和神經功能失調。腦積水很少發生,發生率大約10%。
頸髓型起源於高位頸髓,它的典型生長方式被描述為喙狀生長,進入頸髓交界處。喙狀腫瘤的主體侷限在錐體交叉的前方,因此,腫瘤在枕骨大孔的水平向後方膨脹且可能破入第四腦室。後部被認為是延髓內的腫瘤。這些腫瘤通常表現為輕度顱神經功能缺失,MRI長信號和神經障礙,偶爾會有斜頸。
脊外側生長型腦幹膠質瘤在腦幹神經膠質瘤中所佔的比例約為20%。它們起源於第四腦室底部,經常充滿第四腦室,但通常與周圍的神經系統結構有清楚的界線。在年青的病人,臨床表現以隱匿性的神經功能缺失為標誌,並且有顱內壓增高的症狀和體徵。約半數患者有顱神經功能缺失,而功能障礙很少見。
放射影像學和組織病理學特徵
腦幹神經膠質瘤的現代分類標準和治療方法與MRI的發明有關密切的關係。常規的應用精細的神經放射學檢查並且與臨床表現、部位、生長方式相聯繫,可以辯認出不同的腦幹神經膠質瘤。儘管釓信號在MRI上是易變的,對組織分級意義也不大,但是MRI提供了必要的解剖的細節可以有助於瞭解精細的臨床相互關聯。
侷限型腦幹腫瘤體積小、邊界清楚、沒有水腫或滲出。這些腫瘤可能包括囊腫,而且囊性的成分較實質性成分要大。Vardertop 和他的助手對12例兒童的中腦侷限型腫瘤進行了神經放射學和病理組織學特性的檢查。腫瘤侷限於中腦的背部或者是頂蓋區域,並可能向丘腦喙狀生長或向後部生長入腦橋。這些腫瘤邊界清楚、光滑、類環型,有時對比均勻強化。所有檢測的12例腫瘤都是非纖維細胞的低級別星形細胞瘤。
脊外部生長型腫瘤通常體積較大,起源於第四腦室底部,廣泛地充滿第四腦室,但是沒有局部腦組織的浸潤。典型的脊外部生長型腫瘤在T1加權像上是低信號,在T2加權像上是高信號,釓-DTPA增強掃描圖像均勻強化。大量的侷限型或脊外部生長型腫瘤被發現都是低級別的星形細胞瘤。發生三分之二的被描述為侷限型或脊外部生長型的腫瘤是低級別的星形細胞瘤。其餘的腫瘤或者是未分化的星形細胞瘤(25%)或者是神經節神經膠質瘤。
擴散型腦幹神經膠質瘤佔腦幹腫瘤的大部分。與侷限型和脊外部生長型不同的是,擴散型是高級別包括纖維星形細胞的星形細胞瘤。Epstein 和Farmer報道的20例擴散型腫瘤都是未分化星形細胞瘤。在MRI上,大多數擴散型腫瘤在T1加權像上是低信號,在T2加權像上是高信號。Acbright和他的同事們研究出擴散型腦幹神經膠質瘤的MRI診斷標準。他們得出這樣的結論:大量的生物學診斷是不必要的,因為MRI提供了高度的精確性。
頸髓型腦幹神經膠質瘤生長較慢,低級別,起源於頸髓並向上擴展直到被錐體交叉所侷限。腫瘤向後生長引起了延髓脊部的擴張,並且擴展入第四腦室。頸髓型最常見是低級別星形細胞瘤。在頸髓中,其他少見的病理類型有未分化星形細胞瘤、神經節神經膠質瘤和室管膜瘤。