風溼病學包括了上百種疾病,發病率較高的包括類風溼關節炎、強直性脊柱炎、系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵、多發性肌炎/皮肌炎、系統性硬化、混合性結締組織病、血管炎等。各種疾病因其發病機制不同,預後和轉歸也大不相同。
一、類風溼關節炎
患了類風溼關節炎,以後究竟會怎樣?是不是需要長期服藥,最嚴重的後果是甚麼?類風溼關機炎的病程多變,一些病人的病情向嚴重方向發展;另一些病人能自然緩解;大多數病人的病情反覆發作,逐步進展。類風溼關節炎的預後有個體差異性。大量統計表明,類風溼關節炎病人的預後大致如下:有15%~20%病人發作一次以後緩解至少1年之久或不再發;另有10%~15%的病人病情進展迅速,在兩年內出現破壞和畸形,據國外統計,在發病的幾年內勞動力完全喪失者約佔10%。;其餘70%病人的多關節炎呈反覆、週期性發作,經合理治療,其炎症能逐漸減輕。
影響預後的因素有如下幾種:
1、女性病人一般比男性病人預後差。
2、老年病人較年輕病人差。
3、急性發病者差。
4、有對稱性、多關節侵犯者差。
5、早期有多關節積液者差。
6、有全身症狀者差。
7、早期有類風溼結節者差。
8、有關節外病變,如類風溼血管炎、神經病變者差。
9、早期出現骨質侵蝕者差。
10、早期類風溼因子滴度增高者差。
11、延誤治療者差。
12、持續血沉增快、C反應蛋白高,血嗜酸性粒細胞增高者差。
13、早期激素治療(短期)症狀
二、強直性脊柱炎
強直性脊柱炎以男性較多見,發病年齡較輕,往往被誤認為是“腰肌勞損”,很多患者多方求治不能確診,延誤治療。從強直性脊柱炎這一病名的字面上,很容易使人們產生兩個錯誤的概念:一方面是過於樂觀地認為本病只會侵犯脊柱關節,不會產生心、肺等重要臟器的損傷;另一方面則悲觀地認為只要患病就必然會導致脊柱強直的結局。在上述兩種心態的影響下,勢必導致病人認為沒有治療的必要,治與不治沒甚麼區別,從而延誤治療造成不可挽回的後果。
現在,大量的臨床資料已經證明,強直性脊柱炎除脊柱、關節受累外,是可以有心、肺、眼、腎臟和神經系統損害的,雖然發生率很低,但病情嚴重者可出現心臟、腎臟功能衰竭。
強直性脊柱炎病人並不都會發展到脊柱強直,尤其是現代醫療水平的提高,使醫生對疾病能做到早期診斷、早期治療,因而在疾病的發展上起到了――定的延緩及推遲作用,大大減少了脊柱強直的發生。因此患有強直性脊柱炎的病人應對該病予以足夠的重視,充滿信心,在醫生指導下長期用藥,部分病人病情緩解,自行停藥,往往導致病情加重。
三、系統性紅斑狼瘡
在激素用於治療系統性紅斑狼瘡之前的50年代,紅斑狼瘡5年存活率為5%,即95%的病人生存期小於5年。當然,系統性紅斑狼瘡存活期長短同早期診治和早期治療有關。近40年來隨著醫學免疫學的發展,通過一些免疫學的檢測手段對這一自身免疫性疾病能作出早期診斷,如前面提到的各種特異性抗體的檢測,許多病人在內臟損傷之前就被診斷出來。只有在早期正確的診斷之後,才可能早期治療,這是預後好壞的關鍵所在。如果到了全身重要臟器嚴重受損甚至功能下降才被診斷出來,那麼不管治療措施多麼有力也往往無濟於事。其次在診斷後,必須要有正確合理的治療。
甚麼時候用激素?激素的劑量多少合適?這也是直接影響預後的因素。激素和免疫抑制劑一定要在專科醫師指導下使用,既要發揮藥物的最大效能,又不至於出現不良反應,這就要病人密切配合,定期去醫院複查。預後的好壞還取決於對疾病的態度。有人自病後悲觀失望,有人則滿不在乎,有人不願服用激素,有人偏聽偏信,尋找“秘方良藥”,凡此種種,對疾病治療都極為不利。我國目前系統性紅斑狼瘡的五年生存率大於85%,預後好壞與病人的依從性有密切關係。
系統性紅斑狼瘡的主要死因是感染,其次是腎功能衰竭。感染的發生往往是在疾病反覆發作時沒有正確的使用激素和免疫抑制劑,導致病毒、細菌、黴菌等感染。在疾病的晚期由於治療上種種矛盾,常因多器官衰竭而死亡。腎功能衰竭、尿毒症的發生是系統性紅斑狼瘡的嚴重併發症,是系統性紅斑狼瘡死亡第二個原因。但現代科學的發展,可以進行血透、腎移植,挽救病人的生命。
常見影響狼瘡預後的因素包括:
1、早期診斷是預後好壞的關鍵。如果到了全身重要臟器嚴重受損甚至功能下降才被確診,那麼不管治療措施多麼有力也往往無濟於事。
2、早期正確合理治療是狼瘡預後好壞關鍵的關鍵,如正確選用激素,包括給藥時間,給藥劑量及方法。免疫抑制劑的應用大大改善了狼瘡的預後,特別是對狼瘡腎炎有極大的影響。
3、腎臟損害是狼瘡預後好壞很重要的一點,有無大量蛋白尿,腎活檢病理改變如何,腎功能如何,及對治療的反應對預後都有影響。
4、多系統損害,如肺動脈高壓、肺纖維化、腦病、心功能受累等也是預後不好的因素。
5、激素及免疫抑制劑的應用。狼瘡病人本身免疫功能紊亂,易併發感染,而激素和免疫抑制劑的應用,使得感染的機會大大增加。感染是狼瘡最常見的併發症,所以如何控制感染,也可以影響狼瘡的預後。
四、乾燥綜合徵
若臨床上僅表現為口乾、眼乾等粘膜損害,一般較好,有內臟損害者經恰當治療後大多可以得到緩解,死亡者少;部分患者累及肺臟,引起間質性肺炎,有時進展較快。乾燥綜合徵易併發惡性淋巴瘤,需高度重視。
預後主要與下列因素有關:
1、嚴重內臟損害的及時控制、治療;
2、預防並積極治療各類感染;
3、避免誤治、失治、加強警惕性、力求早期診斷;
4、患者與醫生配合,在醫生指導下使用激素及免疫抑制劑。
五、多發性肌炎/皮肌炎(PM/DM)
PM/DM患者總體5年生存率約為80%。大部分病例呈慢性漸進性,2~3年後漸趨恢復。一般認為,病程超過7年者,很少因本病死亡。少數急性發作的患者,如有明顯的肌無力、甚至呼吸肌無力、合併急性間質性肺炎、嚴重心臟損害等,多數預後不良。有吞嚥困難的患者,因易發生吸入性肺炎,預後較差。
本病死亡原因有因呼吸困難,或膈肌肋間肌病變,或間質性肺炎引起呼吸衰竭,亦有因病變累及心肌後產生心力衰竭,亦可因咽、食管上部等病變導致吸入性肺炎,也有因蛛網膜下腔出血而死亡,合併惡性腫瘤者往往以惡病質或腫瘤轉移影響重要臟器而致死,此外常可死於併發症如肺炎、真菌性腦膜炎、長期應用皮質類固醇所致消化道出血和胃腸道穿孔等。其中最常見的死亡原因為肺、心受累,腫瘤,感染等。
影響預後的因素:
年齡大、有吞嚥困難、起病急、治療晚者預後差。包涵體肌炎的預後差,DM預後較PM好,重疊於SLE者較重疊於硬皮病者好。從自身抗體而言,有抗SRP抗體者預後差,抗Mi-2抗體陽性者較抗JO-1抗體陽性者預後好。一般兒童較成人預後為佳。
併發腫瘤:
本病併發腫瘤的百分數從9%至52%不等,一般在40歲以後,發病年齡愈大,伴發腫瘤的機會越大,有報導在50歲以上男性患者中可高達71%,Schuerman複習文獻的344例,12%伴發惡性腫瘤、William報告為15%,Gallen為24%,皮肌炎患者伴發惡性腫瘤的發生率遠超過多發性肌炎患者伴發的。
六、系統性硬化
系統性硬化的自然病程變化很大,很多病人的手指呈進行性硬化,屈曲攣縮而致殘,幾乎所有病人最終均有內臟受累。發病初期已有腎臟、心和肺受累表現者,提示預後不佳。首次確診後10年生存率為65%,瀰漫性硬化早期死亡和致殘更為常見,肺動脈高壓和腸吸收功能不良為侷限性硬化患者常見死亡原因。
七、混合性結締組織病(MCTD)
混合性結締組織病最初被認為是“糖皮質激素反應良好,預後佳”,在20年後的今天,顯然需要對此認識再評價。目前,明確的高滴度的抗U1-RNP抗體一般伴有低發病率的嚴重腎臟損害,但有可能危及生命的神經系統受累。因此,並非所有的MCTD均預後良好。MCTD患者可能死於肺動脈高壓和心臟合併症。肺動脈高壓有時可以急驟進展,導致患者在數週內死亡。