發布於 2023-03-22 12:56

       克山病是一種原因未明的以心肌病變為主的疾病,亦稱地方性心肌病。1935年首先在黑龍江省克山縣發現,故以克山病命名。過去克山病的死亡率較高,新中國成立後積極防治克山病,使克山病的發病率和病死率都有大幅度的下降。在預防、治療方法和病因研究方面也取得了一些重要進展。1993年全國克山病重點監測工作會議指出全國已無急型、亞急型及慢型急性發作新病例出現,新發現潛在型109例,發病率4.2‰,新發現慢型為6例,發病率0.24‰。
  克山病應採用綜合治療,搶救心源性休克,控制心力衰竭和糾正心律失常等。
  一、急型克山病
  儘可能做到“三早”,即早發現、早診斷、早治療。
  1、大劑量維生素c靜脈注射
  首次劑量可用5~10g,24小時總量可達15~30g。一般可應用一週左右。改善心肌代謝藥如輔酶a、輔酶q10、三磷酸腺苷均可選用。
  2、冬眠療法
  適用於頻繁嘔吐、煩躁不安者。用藥後由於機體代謝率減低,心肌氧耗減少,有利於心功能恢復。成人用氯丙嗪50mg肌注(小兒用量1~2mg/kg),或用氯丙嗪25mg、異丙嗪25mg、哌替啶50mg肌注或靜脈滴注。頻繁嘔吐尚可用甲氧氯普胺,並糾正酸鹼平衡及電解質紊亂。地西泮亦可應用。注意充分供氧。
  3、血管活性藥物應用
  對低血壓或休克患者應用維生素c和補充血容量後血壓仍未回升時,可應用血管活性藥物如多巴胺、阿拉明和去甲腎上腺素等。如低血壓同時有左心衰竭除可用強心藥外,亦可將多巴胺或多巴酚丁胺與硝普鈉合用,並根據血壓調節藥物濃度與滴注速度。
  4、強心藥
  急型、亞急型有心力衰竭者,宜用快速洋地黃製劑如毛花甙丙0.4mg或毒毛旋花子甙k0.25mg稀釋後靜脈注射。上述治療效不佳者尚可選用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外,用血管擴張藥治療急、慢性心力衰竭,療效較好。肺水腫時還可靜脈注射速尿或丁尿胺等快速利尿劑。
  5、抗心律失常
  頻發室性過早搏動、室性心動過速可靜脈注射或滴注利多卡因以及硫酸鎂,待基本控制後可選用下列口服藥維持,如美西律、普羅帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受體阻滯劑等。室上性心動過速或快速心房顫動可靜脈注射毛花甙丙。高度或度房室傳導阻滯心室率慢者,可選用腎上腺皮質激素、阿托品、異丙腎上腺素等治療,必要安置人工心臟起搏治療。
  二、慢型克山病
  主要控制心力衰竭和心律失常,並防止感染、過勞、受寒等誘因,以免加重心臟負擔。強心藥一般選用地高辛口服,成人0.125~0.25mg/d,根據個體化原則,並隨病情需要調整量。利尿劑適用於有水腫者,可間斷或每日口服雙氫氯噻嗪、安體舒通和呋塞米等。應注意水、電解質平衡,並隨時予以糾正。血管擴張劑可用於上述治療效果不佳者,尤適用於頑固性心力衰竭。可選用硝酸異山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡託普利、硝普鈉等。此外,亦可選用多巴胺、多馬酚丁胺、氨力農(amrinone)等非洋地黃強心劑。心律失常治療與急型克山病同。
  三、亞急型克山病
  治療原則同慢型,伴有心源性休克者按急型治療。
  四、潛在型克山病
  防止感染、過勞並注意營養,定期隨訪觀察。

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