特發性面神經麻痺也稱為面神經炎、貝爾麻痺（Bell’s palsy），是莖乳孔內面神經由非特異性炎症所致的周圍性面癱，其發病機制尚無定論。多數學者認為可能是由於風寒受涼引起血管神經功能紊亂，致使小動脈痙攣，面神經管和莖乳孔區局部缺血。近年越來越多的研究表明，面神經麻痺的主要病因是潛伏在腦神經節的皰疹病毒被激活所致。
病例簡介
主訴及病史 患者男性，31歲，主因左眼閉合無力，左側鼻唇溝變淺1天就診。發病前夜吹空調，晨起後發現左眼閉合無力，左側鼻唇溝變淺，左側口角流涎。患者無明顯肢體活動障礙。
查體 左側額紋較對側變淺，左眼閉合不全，左側鼻唇溝變淺，示齒口角右偏，四肢肌力5級，雙側病理徵陰性。
輔助檢查 頭顱磁共振成像（MRI）未見明顯異常，肌電圖示左側面神經不全性損害（雙側面神經運動神經傳導波幅左側較右側下降43％）。
診治經過 入院後考慮為面神經麻痺，予以潑尼松、阿昔洛韋、維生素B1、維生素B12等藥物治療，同時給予理療及康復鍛鍊。發病1周後，病情穩定，治療2周後出院。出院隨訪示，發病2個月後症狀基本恢復。
臨床表現
該病可見於任何年齡人群，多見於20~40歲，無性別差異。多為單側面癱，雙側者甚少。發病與季節無關，通常急性起病，一側面部表情肌突然癱瘓，可於數小時內達高峰。部分患者發病前1~3天患側外耳道耳後乳突區疼痛，常於清晨洗漱時自行發現或被他人發現口角歪斜。
查體可見以下體徵：
①患者同側額紋消失，不能皺眉；
②因眼輪匝肌癱瘓，眼裂增大，故閉眼時眼瞼不能閉合或閉合不全，而眼球則向外上方轉動並露出白色鞏膜，稱貝爾（Bell）現象；
③下眼瞼外翻，淚液不易流入鼻淚管，大多溢出眼外；
④患側鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時口角被牽向健側；
⑤不能噘嘴和吹口哨，鼓腮時患側口角漏氣；
⑥進食及嗽口時，水可從患側口角漏出，且因患者頰肌癱瘓，食物常滯留於齒頰之間。
若病變累及鼓索神經，患者除上述症狀外，還有同側舌前2/3的味覺減退或消失。若面神經蹬骨肌支以上部位受累，同時還可出現同側聽覺過敏。若膝狀神經節受累，除面癱、味覺障礙和聽覺過敏外，還有同側唾液及淚腺分泌障礙、耳內及耳後疼痛、外耳道及耳廓部位帶狀皰疹症狀，又稱膝狀神經節綜合徵。
輔助檢查
影像學檢查 顱腦X線、CT、MRI有助於該病鑑別診斷。例如，中耳炎、迷路炎、乳突炎可採用頭顱X線攝片或CT確診；而顱腦MRI有助於該病與血管性疾病、腦橋小腦腫瘤、顱內感染及多發性硬化等鑑別。
實驗室檢查：
①糖化血紅蛋白檢測和糖耐量試驗可除外糖尿病所致面神經麻痺；
②萊姆病毒抗體滴度測定有助於診斷因萊姆病造成的面神經麻痺；
③皰疹病毒抗體滴度檢測對診斷皰疹病毒感染有一定價值，但非面神經麻痺的可靠診斷依據；
④腰穿腦脊液檢查有助於與格林巴利綜合徵所致面神經麻痺鑑別。
其他 瞬目反射可反映面神經的全程傳導功能，可早期診斷神經損害及定位面神經中樞段或周圍段損害。此法結合面神經傳導速度，可定位面神經近端或遠端損害，有助於判斷預後。肌電圖異常與患者病程相關，可直接反映其神經損害程度。上述3種方法結合使用對於貝爾麻痺的早期診斷、定位診斷和判斷預後具有重要意義。
診斷及鑑別診斷
貝爾麻痺的診斷是基於病史、全身檢查、專科檢查、聽力學評估、電生理檢查及影像學檢查結果的綜合判斷。當患者機體免疫能力低下，發病前1~2周有上呼吸道感染史或受涼史，突然出現單側的面神經麻痺，伴舌前2/3的味覺障礙、聽覺過敏、耳廓及外耳道感覺減退、患側乳突部疼痛等症狀，並排除有明確病因的周圍性面癱的疾病後，醫生方能確診。
鑑別診斷
格林巴利綜合徵 該病可有周圍性面神經麻痺，常為雙側，多數患者伴其他顱神經及肢體對稱性癱瘓。發病1~2周後，腦脊液檢查示腦脊液蛋白細胞分離現象。
萊姆病 該病可表現為單側或雙側面癱，伴其他腦神經受累表現，可有發熱、頭痛、皮膚紅斑、關節炎等症狀以及暴露於高危環境或蜱咬傷史。實驗室檢查提示伯氏疏螺旋體檢測陽性。
中耳疾病及併發症 該病可有發熱、疼痛及耳部症狀。耳鏡檢查及顳骨CT可見異常。
腫瘤 該病表現為進行性面神經麻痺、腮腺腫物、局部疼痛、耳鳴或同側聽力下降。MRI可見腫瘤病灶（沿面神經分佈或位於內耳道、腦橋小腦角、腮腺、顳骨）。
糖尿病神經病變 該病常伴其他腦神經麻痺，以動眼神經、外展神經、面神經多見，可單獨發生，實驗室檢查示血糖及糖耐量異常。
卒中 該病可表現為中樞性面癱，伴肢體癱瘓或失語，額肌運動不受累。顱腦影像學檢查可見相關病灶。
面神經損傷 多數患者有外傷或手術史（如腮腺切除術），顳骨CT可見顳骨骨折或面神經病灶。
治療
藥物治療
糖皮質激素 此類藥物可在急性期抑制面神經的炎性反應，從而減輕面神經因水腫增粗而受到面神經管壓迫以及微循環障礙的程度。因此，糖皮質激素為治療該病首要和主要的藥物，但不宜長期使用。
可予地塞米松10~20 mg/d，7~10日為一療程；或給予潑尼松1mg/（kg?d），頓服或分2次口服，連續5日，隨後7~10日內逐漸減量。此外，糖尿病、結核、胃潰瘍患者及妊娠女性或小兒應慎用。
抗病毒藥物 此類藥物可干擾皰疹病毒脫氧核糖核酸（DNA）聚合酶，抑制DNA複製。常用阿昔洛韋、更昔洛韋等。
B族維生素 此類藥物可促進神經髓鞘的恢復，使用方法為維生素B1 100 mg、維生素B12 500 μg肌肉注射，後期可改為口服B族維生素治療。
其他藥物 巴氯芬可減低肌張力，改善局部循環，應從小劑量（5 mg）開始口服，2~3 次/日，逐漸加量至30~40 mg/d。個別患者不能耐受該藥噁心、嘔吐和嗜睡等不良反應。
應用銀杏葉提取物等藥擴張血管，改善微循環。
此外，患者夜間可用眼藥膏塗抹患側眼部，並用眼罩保護眼睛。當淚液減少時，可滴用人工淚液。
康復鍛鍊
患側面肌稍能活動，應儘早開始功能訓練和康復治療，對著鏡子皺眉、舉額、閉眼、露齒、鼓腮和吹口哨等，每日數次。每次10~15分鐘，輔以面肌按摩。
手術治療
部分患者可行面神經減壓術，但此法有併發症風險，可導致癲癇發作、耳聾、腦脊液漏和麵神經損害，嚴重者可有永久性聽力喪失。
對於嚴重面神經麻痺且發病2年未恢復者，可行面神經-副神經、面神經-舌下神經或面神經-膈神經吻合術，但療效尚不確定，僅適用於嚴重患者。此外，嚴重患者還可行整容手術。
其他治療
中醫治療 此法可起到輔助治療的作用。在急性期（1~2周）內不宜用強刺激（如針灸等）治療，待急性期後可採用針灸治療。活血化瘀藥物對於改善面神經微循環有輔助作用。清熱解毒藥物亦可用於抗病毒治療。
熱敷、理療、按摩等 急性期者可採用溫熱療法、磁療、電磁療法、超短波或微波療法等輔助治療。恢復期可採用物理治療，如肌肉按摩及訓練。面肌痙攣者可用痙攣肌肉運動點阻滯療法（如注射肉毒桿菌毒素等）。
