兒童體位性心動過速綜合徵(POTS) 是慢性直立不耐受(OI)疾病中最常見的類型之一。臨床上有別於血管迷走性暈厥,診斷需同時滿足以下3項:
1、直立後出現頭暈或眩暈、暈厥、胸悶、噁心、心悸、頭痛、視物模糊、手抖、冷汗等直立不耐受表現;
2、直立試驗和(或) 直立傾斜試驗(head-up tilt test, HUT)呈陽性反應;
3、除外其他可致自主神經系統症狀的基礎疾病。
直立傾斜試驗診斷POTS的標準為:患兒在直立10min內心率增加≥40次/min或心率最大值≥120次/min,同時伴有直立後的頭暈或眩暈、胸悶、頭痛、心悸、面色改變、視物模糊、倦怠,甚至暈厥等直立不耐受症狀。
POTS在兒童暈厥原因佔比近1/3。患兒由於直立不耐受近半數不能正常上學;而在不能正常上學的兒童中也有30%-40%患有POTS。因此,改善患兒生活質量,通過健康教育、自主神經功能訓練、增加水鹽攝入等非藥物治療和藥物治療的綜合性個體化治療方案,對兒童POTS的治療尤為重要。
1、非藥物治療
(1)健康教育:研究發現突然的體位改變,長時間站立,長時間仰臥,排便或排尿時過於用力,過度通氣,高溫環境,過度勞累,暴飲暴食,飲水不足,感染等,以及飲酒、咖啡、茶、碳酸飲料,使用血管擴張劑,女孩月經期等因素均可能誘發或加重POTS患兒的OI症狀。因此告知患兒及家長這些可能的誘因,儘量消除上述情況,進行有效的自我調節,是緩解症狀的重要環節。通過醫護健康宣教,症狀較輕微的POTS患兒臨床症狀可有顯著改善。此外,部分POTS患兒由於長期OI致其身心受到傷害,不能正常上學和參加社會活動等,也造成其情緒焦慮,家庭氣氛緊張,在治療中還應注意對患兒及或家長的進行心理輔導,緩解其緊張、焦慮、抑鬱的情緒。
(2)自主神經功能鍛鍊: 直立訓練、皮膚自主神經鍛鍊、有氧運動等手段用於治療POTS等0I患兒,具有一定的效果。這些方法通過醫護人員示範,患兒易於掌握,且安全性良好,一旦在訓練時出現不耐受或臨床症狀加重,可即刻終止。當然有少數患兒或家長未能充分意識到包括健康教育在內和自主神經功能鍛鍊的重要性,患兒未能訓練或不能堅持訓練,因此醫務人員有必要提醒患者鍛鍊所達到的預期目的,並囑咐逐級開展訓練,防止或避免患者出現不耐受或臨床症狀加重。
(3)直立訓練:雙側腳踝距牆15~20 cm靠牆站立,每天1-2次,根據患兒耐受程度,逐漸延長每次訓練的時間,一旦出現OI症狀或其他不適,迅速停止。
(4)皮膚自主神經鍛鍊:囑患兒家長每天以柔軟乾毛巾或用手搓擦患兒上肢、下肢內側,每天至少1次,每次至少15 min,有助於刺激迷走神經,促進神經調節功能的恢復當然該結論可靠性尚有待進一步驗證。
(5)有氧運動:每週一定時間的有氧訓練對提高患者耐受POTS的症狀有很大幫助,運動方式可選擇游泳、騎自行車、划船等,可根據患者的耐受情況逐漸增加運動時間、頻率等。
(6)補充鈉鹽及水份: 可口服ORS液治療。
2、藥物治療
針對非藥物治療無效或OI臨床症狀嚴重的POTS患兒可以考慮藥物聯合非藥物治療。目前國內多家醫院主要採用β受體阻滯劑或α受體激動劑治療兒童POTS。