概述
膽汁性肝硬化是因膽道阻塞，膽汁淤積而引起的肝硬化，分原發性膽汁性肝硬化（PBC）和繼發性膽汁性肝硬化。後者由肝外膽管長期梗阻引起。一般認為原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，臨床上，病情緩解與惡化交替出現，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合徵、系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等。體液免疫顯著異常，抗線粒抗體陽性率達90%～100%，80%患者其滴度大於1:80。
步驟/方法：
1、 常見的原因為膽管系統的阻塞，如膽石、腫瘤（胰頭癌、Vater壺腹癌）等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是膽總管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化。
2、 本病在我國很少見，病因不明，可能與自身免疫反應有關。自身抗體與相應抗原可形成大的免疫複合物，通過補體系統引起免疫損傷。肝內外的大膽管均無明顯病變，門管區小葉間膽管上皮可發生空泡變性及壞死並有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞並出現淤膽現象，纖維組織增生並侵入、分隔肝小葉，最終發展成肝硬化。
3、 臨床黃疸的出現標誌著黃疸期的開始，黃疸加深預示病程進展到晚期，壽命短於2年，此時常伴有骨質疏鬆、骨軟化、椎體壓縮，甚至發生肋骨及長骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關。肝硬化患者易發生氣管炎肺炎、腸道感染自發性腹膜炎及革蘭陰性桿菌敗血症等。
注意事項：
肝硬化合並頑固性腹腔積液持續時間長或合併感染，原有肝病加重等因素，出現少尿、無尿、氮質血癥、低血鈉、低尿鈉，初始腎臟往往無器質性病變，故而稱為功能性腎功能衰竭，此併發症預後極差。
