颅底中央区域恶性肿瘤的治疗

　　颅底中央区恶性肿瘤临床少见，肿瘤生长迅速且解剖毗邻极其复杂，涉及多学科领域的综合治疗。传统开颅手术切除肿瘤是主要的治疗方式，但由于需要行颅面部切口和骨瓣，并长时间牵拉脑组织来暴露肿瘤，极易造成外观及神经功能的损害。目前，经鼻内镜入路在处理前、中颅底良性肿瘤方面，已经取得了很好的认可。
　　但对于恶性肿瘤的治疗尚有争论，主要问题在于：
　　1、内镜手术切除肿瘤的技术标准是否能够尽可能地切除肿瘤，并缓解临床症状。
　　2、肿瘤非整块切除是否影响生存时间。
　　3、内镜手术为自下而上入路，缺乏足够的视野及解剖参照，是否会造成血管神经结构的损伤。
　　4、能否安全有效地处理肿瘤切除后造成的较大颅底缺损。
　　手术技巧：
　　颅底恶性肿瘤手术目的，是在保证患者生存质量的前提下尽可能切除肿瘤。内镜经鼻手术入路能够达到额窦至颈2之间中线区域，包括双侧海绵窦、翼腭窝及眶内等结构。手术入路可细化为多个术式，能够切除侵及不同区域的恶性肿瘤。选择内镜经鼻入路治疗颅底中央区恶性肿瘤时，需要综合考虑肿瘤侵袭范围、患者年龄及健康状况等因素，严格掌握手术适应证。需要强调的是，术前完善的神经影像学和丰富的颅底解剖知识，使得术者能较好地识别重要解剖标志；而熟练的镜下操作和良好的团队协作，可及时有效地处理术中突发情况，从而扩大内镜手术适应症。内镜近距离照明结合侧方视角特点，可多角度观察并建立立体视野，较好的显露肿瘤边界和范围，提高肿瘤切缘的阴性率。部分复杂病例可结合术中导航，准确地定位肿瘤的空间位置及毗邻，最大程度减少手术损伤。同时，我们认为：由于内镜入路避免了开颅过程中正常组织结构破坏，减少了肿瘤播散的机率，降低了局部复发的风险。但病变若累及眶内容物、颈内动脉等重要结构时，不应强进行手术切除，应以减轻患者主要症状、提高后续治疗效果为目的。
　　颅底重建的选择：
　　颅底重建的目的在于防止术后脑脊液漏、颅内感染等并发症，也为颅内正常组织提供重要的屏障。现有重建技术主要采用多层游离瓣移植。（但恶性肿瘤形成颅底缺损相对复杂，需要更完善的重建手段。如颅底硬脑膜完整，一般不进行颅底重建。较小的颅底硬膜缺损，可用大腿肌肉及阔筋膜进行有效封闭。直径大于75px的前颅底骨质及硬膜缺损，建议仍采用带血运的帽状腱膜-骨膜翻转修补，以达到良好的水密性。蝶窦后壁及斜坡局部骨质破坏后的硬膜缺损修补困难，需取较大阔筋膜粘附于破损处，需用大块脂肪充分填塞压迫并消灭死腔。有学者认为由于采用的组织材料多无血运，内镜手术颅底重建后的脑脊液漏发生率较高。但本组颅底重建效果可靠，证实自体游离组织仍是可靠的修补材料。此外，多种带蒂组织瓣已逐渐应用于内镜下经鼻入路修复颅底缺损，提高了重建的成功率
　　个体化治疗及预后：
　　该区域肿瘤组织来源类型多样，造成患者病情进展及生存率的不同，需要根据肿瘤病理性质制定个性化治疗方案。同时，侵及颅底肿瘤多为T3或T4期，应采用联合治疗模式，包括术前活检、辅助放化疗以及外科治疗等。本组4例嗅神经母细胞瘤采用手术切除联合术后放疗，患者可获得较好的生存期。而颅底软骨肉瘤全切率低且放化疗敏感度较差，但患者可通过多次经鼻内镜手术治疗，患者获得较好的生存期，分化良好的软骨肉瘤患者5年生存率能达到56-87％ 。内镜手术亦可较好的治疗放疗不敏感或复发的鼻咽癌患者。经鼻内镜入路提供了患者接受多次手术的机会，同时降低住院和术后恢复时间，患者术后近期可获得较好的生存质量。而远期严密有效的观察随访，可及早发现肿瘤复发并使患者得到治疗。
　　总之，内镜经鼻入路通过鼻腔、鼻窦等正常生理孔道手术，避免了开颅过程中造成的正常组织结构破坏，降低了各种并发症的同时也减少了肿瘤局部播散的机率，是治疗颅底中央区恶性肿瘤安全和有效的方法。