颅底畸形（颅底凹陷、寰枢脱位）的治疗以往需要经前路和后路分别解除压迫，手术时间长，并发症多，手术风险较大。现在我们采用后路复位固定加植骨融合术取得了良好的疗效，手术一次即可完成齿状突的复位和后路的减压。大大缩短了手术时间，提高了手术的安全性和疗效。
患者男性40岁，发现颅底畸形（颅底凹陷、寰枢脱位）已20余年，一直采取保守治疗，症状逐渐加重，来院时右侧肢体已基本无法活动，行走困难。左侧肢体也开始出现无力麻木的症状。行后路复位固定加植骨融合术后患者症状得到明显缓解，已可以正常行走和生活自理。
术前MRI检查提示颅底凹陷、寰枢脱位，齿状突后移压迫脑干，继发性脊髓空洞，颈椎明显前凸
手术采用后路齿状突复位加枕颈融合术
术中首先进行C2/3置钉及枕骨板的固定，利用固定棒的应力进行齿状突复位
复位后进行固定和植骨
术后三维CT复查 齿状突复位良好
术后三维CT复查 钉棒位置良好
术后CT及MRI检查提示前后方压迫均已解除
大多数颅底畸形（颅底凹陷、寰枢脱位）属于先天性的发育异常，由于寰枕融合、枕骨变扁、枕骨大孔变形、齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小。上移的齿状突在前方可压迫脑干，后方的枕骨大孔及寰椎后弓向前方压迫，可出现继发的脊髓空洞。随着年龄的增长，症状逐渐加重。
其主要的表现可以有以下几个方面：
1、上颈神经根刺激症状
主要是由于颅底畸形骨质刺激和压迫寰枕筋膜、韧带和硬脊膜，使其发生增生、肥厚或形成纤维束带，压迫上颈神经根。患者常常诉说枕部慢性疼痛，颈部活动受限，感觉减退，一侧或双侧上肢麻木、疼痛、肌肉萎缩、强迫头位等。
2、后组脑神经障碍症状
常因脑干移位、牵拉或蛛网膜粘连，使后组脑神经受累，而出现吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等症状。
3、延髓及上颈髓受压体征
主要因小脑扁桃体下疝、局部病理组织压迫延髓及上颈髓和继发脊髓空洞症所致。患者表现为四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性，尿潴留，吞咽、呼吸困难，手指精细动作障碍，位置觉消失；有时出现脊髓颈胸段单侧或双侧节段性痛、温觉消失，而触觉和深感觉存在，这种分离性感觉障碍为脊髓空洞症的特征表
4、小脑功能障碍
以眼球震颤为常见，多为水平震颤，亦可为垂直或旋转震颤。晚期可出现小脑性共济失调，表现为行走不稳，说话不清，查体可见指鼻试验不准，跟膝胫试验不稳，闭目难立征阳性等。
5、椎动脉供血障碍
表现为发作性眩晕、视力障碍、恶心呕吐、共济失调、面部感觉障碍、四肢瘫痪及球麻痹等临床症状。
6、颅内压增高症状
早期患者一般无颅内压增高，一旦出现说明病情严重，而且多为晚期。症状系发生梗阻性脑积水所致，个别出现较早的患者可能为合并颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的原因。患者表现为剧烈头痛、恶心呕吐、视盘水肿，甚至发生枕骨大孔疝，出现意识障碍，呼吸循环障碍或突然呼吸停止而死亡。
以往的手术方式多为经颈部或口咽部前入路行减压术，磨除齿状突的尖部。然后再从后路去除枕大孔后缘减压及枕颈融合术。经前路和后路分别解除压迫，手术时间长，并发症多，手术风险较大。现在我们采用后路复位固定加植骨融合术取得了良好的疗效，手术一次即可完成齿状突的复位和后路的减压。大大缩短了手术时间，提高了手术的安全性和疗效。
