肥厚性骨关节病是由Maric在1889年首次报道的。有两种类型,原发性和继发性。原发性肥大性骨关节病有家族史,病因不明,与遗传有关,多合并有肺或胸膜、心、肝、血液、纵隔等病变,故又称 "肺肥大性骨关节病",是常见类型。肺肥大性骨关节病(PHO)是最常见的继发性疾病类型,往往比肺部症状早几个月或几年,容易被误诊为单纯的骨关节病,忽视了肺癌的诊断。肺肥大性骨关节病并不罕见,多与肺癌、支气管扩张、脓胸等合并。
1.发病机制
肥大性骨关节病的发病机制尚不十分清楚,但已确定肥大性骨关节病是对某些疾病状态的一种特殊反应。有几种假说:
(1)体液学说:在正常情况下,肺部可以清除或灭活病人器官或组织中的某种因子,但在肺部有病的健康搜索中,肺部不能清除或灭活这种因子,使其进入血液循环,引起特有的骨和软组织增生,但这种因子的存在至今尚未得到证实。最近发现的多种肿瘤源性生长促进肽因子为这一学说的发展提供了一个支持点。
(2)神经学说:认为病变器官通过迷走神经传递冲动,通过反射机制引起手指末端的血管扩张和杵状变化,当迷走神经被切断后,疼痛和体征可得到缓解,同时患处血流减少。
(3)受体理论:近年来发现肥大性骨关节病患者的糖皮质激素受体和表皮生长因子受体使尿液中的表皮生长因子含量增加。研究还发现,糖皮质激素受体和表皮生长因子受体的变化与该病的特征性皮肤变化有关,而尿液中表皮生长因子水平的增加可能与骨膜下新骨形成等系统性变化有关。
2.临床表现
杵状指是最突出的临床表现之一,触诊时指甲有 "晃动感"。皮肤增厚,指甲弯曲、发绀,产生鼓槌样畸形。有些病人的下肢有非凹陷性水肿,类似于橡皮腿的变化。一般来说,原发性肥厚性骨关节病的皮肤改变更突出,更经常出现。继发性肥大性骨关节病较少见,症状和体征也不太严重。大约一半的病人表现为关节疼痛肿胀和关节积液。膝关节和踝关节最常受累,但肘关节、腕关节、掌指关节和跖趾关节也可能受累,疼痛通常是不对称的,主要是在夜间,可轻可重。体征包括局部发红、发热、压痛、肿胀、关节积液和活动受限,或无痛性关节积液。除上述情况外,肥大性骨关节病患者还可能有乏力、妇科炎症女性化阴毛女性化分布骨髓纤维化胃肠道增生性病变和染色体异常。
3.治疗
对于肥大性骨关节病,没有确切的健康搜索疗法。对于疼痛症状,可应用非甾体抗炎药或止痛药。对于多汗症可采用β-阻断剂或交感神经切除术治疗。当面部皮肤增生影响外观和功能时,可行整形手术。所有的治疗都不能改变疾病的进程。对于继发性肥大性骨关节病,需要积极治疗原发病因,如切除肺部肿瘤或纠正心血管畸形可能导致肥大性骨关节病的缓解。如果杵状指存在超过几个月,结缔组织的变化可能无法恢复。
4.预防
(1)消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,预防感染,注意饮食卫生合理调配饮食。避免寒冷和潮湿。
(2)注意锻炼身体,提高机体抗病能力,不要过度疲劳,过度劳累,戒烟酒。保持心理平衡,克服焦虑和紧张情绪。
(3)早发现、早诊断、早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
肺性骨关节病是什么?
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