肾母细胞瘤是小儿患者中最常见的腹部恶性肿瘤。肿瘤主要发生在出生后的头5年内,在2-4岁之间尤其常见。左侧和右侧发病的数量相似,3-10%为双侧,或同时或先后发生。男女性别差异不大,但大多数报告中男性比女性略多。由于胚胎发生于后肾,肿瘤由极度的肾母细胞样成分组成,肿瘤由极度的肾母细胞样成分组成。
肾母细胞瘤临床表现和症状
临床病理分期与疾病的处理、治疗方案的制定以及对预后的影响密切相关,极为重要。经过多年的观察研究,现在人们认识到,先天性间质性肾母细胞瘤常发生在乳腺期,分化良好,且常为良性病程。囊性肾母细胞瘤也有良性病程和良好的预后。根据国际儿科肿瘤学会强调细胞组织类型对预后的重要性,肾母细胞瘤根据病理组织学可分为两种类型。
如何治疗肾母细胞瘤?
在治疗前,必须了解对侧肾脏是否正常?肿瘤是否有远处转移?肿瘤能否被切除?通过手术前阅读CT、MRI,通常不难回答这个问题。如有必要,可进行肾动脉的数字减影血管造影(DSA),以了解肿块和肾血管的分布,并帮助评估手术切除的可能性。
根治性肾切除术是治疗肾母细胞瘤的常用手术。除了切除原发肿瘤和肾脏外,还需要进行腹膜后淋巴结清扫。在条件允许的情况下和双侧肾母细胞瘤的情况下,部分肾切除或肿瘤切除是可行的。
除了手术切除外,化疗和放疗是目前被认为可以改善其生存的其他重要手段。在没有化疗和放疗的阶段,肾母细胞瘤的总生存率只有20-40%,而随着联合治疗的发展,总生存率可以达到85-90%。更有甚者,FH病理类型(预后良好)患儿的总生存率可达到94-100%,而UH病理类型(预后不良)患儿的总生存率也可达到70%左右。预后主要与疾病的阶段和病理类型有关。