肾母细胞瘤细胞瘤是小儿腹部实体肿瘤中预后较好的一种肿瘤，远高于神经母细胞瘤，救治的希望非常大。肾母细胞瘤是小儿最常见的恶性肾脏肿瘤，由Wilms首先报道，故又称“Wilms瘤”。近20年，由于手术，化疗和放疗等综合治疗措施的开展，以及美国肾母细胞瘤研究组和欧洲国际儿童肿瘤协会等多中心研究成果的推广应用，疗效显著提高，低危患者并发症逐步减少，高危患者的长期生存率进一步得到提高。
肾母细胞瘤的发病率
肾母细胞瘤在婴幼儿的发病率约1-2/百万人口，好发于1-3岁的婴幼儿。肿瘤起源于后肾胚基，为发生于残留的未成熟肾脏的胚胎性肿瘤，可合并有泌尿生殖系统畸形，肢体畸形或智力障碍。
肾母细胞瘤的症状
腹部肿块是最常见的表现，可以在换衣服或洗澡时偶然发现，95％患者在首次就诊时触及肿块。肿块位于上腹季肋部一侧，表面光滑，中等硬度，无压痛，早期可有一定的活动度。肿瘤迅速增大/巨大时可产生压迫症状，可有气促、食欲缺乏、消瘦、烦躁不安等表现。约1/3患儿出现腹痛，程度从局部不适、轻微疼痛到剧烈疼痛、绞痛，如果伴有发热、贫血、高血压常提示肿瘤包膜下出血。也有肿瘤破裂导致的急腹症。约25％患儿有镜下血尿，10-15％有肉眼血尿。血尿多半由于轻微外伤波及肿大的肾诱发，或与肿瘤侵入肾盂有关，不代表肿瘤晚期。约30％病例出现血压增高，可能由于肿瘤细胞产生肾素，或由于肾血管栓塞或肾动脉受压造成高肾素-血管紧张素。往往在肿瘤切除后，血压恢复正常。可合并急性肾衰、精索静脉曲张、低血糖等。红细胞增多症罕见，原因可能与肿瘤产生红细胞生成素有关。合并肾病综合征，称为Wilms肾炎。下腔静脉梗阻可导致肝大及腹水，如侵入右心房可致充血性心力衰竭，血行转移可播散至全身各部位，以肺转移最为常见，可出现咳嗽，胸腔积液，胸痛，低热，贫血及恶液质等。
肾母细胞瘤如何治疗
根治性肾切除术是肾母细胞瘤治疗普遍采用的手术方式。除了切除原发肿瘤和肾脏，还需要进行后腹膜淋巴结清扫。在条件允许的情况下和双侧肾母细胞瘤的情况下，肾部分切除术或肿瘤剜除术是可行的。
除了手术切除以外，化疗和放疗是目前被认为提高其生存率的其他重要手段。在没有化、放疗的阶段，肾母细胞瘤的总体生存率仅为20-40％，而随着综合治疗的开展，总体生存率可达85-90％。更有甚者，FH病理类型（预后良好型）的患儿总体生存率可达94-100％，而UH病理类型（预后不良型）的患儿总体生存率也可达到70％左右。预后主要与疾病的分期和病理类型有关。
