什么是自身免疫性肝炎?其临床表现是什么?
自身免疫性肝炎是一种特殊类型的 "慢性肝炎",与自身免疫反应有关。其主要特点是1)多发生于年轻女性;2)临床表现与慢性肝炎相似,有些症状类似于系统性红斑狼疮,所以常被称为 "狼疮样肝炎";3)存在自身免疫性疾病。"3、存在自身免疫性抗体;4、肝炎病毒指标阴性;5、血清球蛋白增高,尤其是丁基球蛋白;6、易反复发作;7、激素治疗对本病效果明显。以下是对什么是 "自身免疫性肝炎 "的讨论。
1.临床表现。多数起病隐匿,逐渐出现疲乏、恶心、食欲不振、腹胀、体重减轻等肝炎症状。可伴有发热、关节痛或慢性关节炎的症状。脸部鼻翼两侧可出现像蝴蝶一样的对称性红斑,红斑处皮肤轻微肿胀,并伴有其他一些临床综合征。常见的如胸膜炎、心肌炎、心包炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、多关节炎、自身免疫性溶血性贫血、糖尿病等。
体格检查。患者肝脏进行性增大,面部、颈部和前额可见蜘蛛痣,肝掌,黄疸(常见),脾脏肿大,还有面部痤疮、多毛症、荨麻疹、牙龈和鼻粘膜出血。
2.实验室检查。除了血小板减少、白细胞减少、血清转氨酶升高、血清胆红素升高等常见表现外,血清学检查还包括血沉增高、血清球蛋白升高,特别是d-球蛋白,自身免疫抗体阳性,在一些病人的血液中还可以发现狼疮样细胞。
自身免疫性肝炎的治疗原则?
自身免疫性肝炎对糖皮质激素和其他免疫抑制剂很敏感,其中泼尼松是最佳的激素选择。免疫抑制剂通常是硫唑嘌呤。经过治疗,大多数病人会有所改善,少数病人对治疗没有反应。经过治疗的病人常常出现一些激素引起的副作用,如肥胖、满月脸和面部痤疮。严重的病例还可能并发骨质疏松症、十二指肠溃疡、精神病、糖尿病和高血压。鉴于此,治疗期间应严格控制激素的剂量和疗程,根据病情增减免疫抑制剂,并密切监测血清转氨酶的变化。只要转氨酶升高不超过正常值的3倍,可适当减少或停止免疫抑制剂。本病有较高的复发率。在治疗缓解后应注意其复发情况。