第51届美国血液学年会于2011年12月5日至8日在美国新奥尔良市举行。会议期间，来自安德森癌症中心的Verstovsek教授对骨髓增生性疾病的进展进行了总结，作者认为，在骨髓增生性肿瘤患者中发现了一种激活的酪氨酸激酶突变。真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化--JAK2V617F，而针对JAK2V617F的药物最近在国外进行了临床试验，包括INCB018424、TG101348、XL019和CEP701。I期临床试验发现，患者应用INCB018424，每天两次，每次25毫克，可以有效控制脾脏肿大等症状，在II期临床试验中，发现INCB018424具有持久性（超过1年）和明显的效果。进一步研究发现，INCB018424使过度激活的STAT信号通路正常化，并显著抑制了白细胞介素-1、肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6、血管内皮生长因子和成纤维细胞生长因子的分泌。目前正在进行III期临床试验，如果成功，那么就像伊马替尼（格列卫）治疗慢性粒细胞白血病一样，INCB018424等靶向治疗药物将在不久的将来为骨髓增生性肿瘤、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化患者带来好处。骨髓纤维化患者。
真性红细胞增多症，原发性血小板增多症
发布于 2022-09-30 10:04
真性红细胞增多症，原发性血小板增多症相关文章
第一节 概述原发性血小板增多症（PrimaryThrombocytosis，PT）亦称特发性血小板增多症（EssentialThrombocytosis，ET）或出血性血小板增多症（HemorrhagicThrombocytosis）。系克隆性多能干细胞疾病，是骨髓增殖性疾病的一种。其特征是骨髓巨核细胞过度增生，外周血中血小板数量明显增多且伴有质量异常。临床上主要表现为自发性出血倾向和/或血栓
发布于 2022-10-03 06:33
0评论
原发性血小板增多症的患者都会有很多的知识需要我们及时的去了解，这是因为对于这种疾病的处理和护理来说，考虑到患者的痛苦也是很有必要性的，有时候我们对于认识这种疾病不够全面，也会导致原发性血小板增多症患者更多的痛苦出现。
原发性血小板增多症病程缓慢，许多患者长期无症状，自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同，发热、多汗、体重减
发布于 2023-09-23 13:12
0评论
我们检测JAK2基因不需做骨穿，只用外周血即可。JAK2基因位于染色体9p24，编码一种含有自我抑制结构域的酪氨酸激酶，在JAK-STAT信号通路中发挥作用。JAK2突变几乎只见于血液系统肿瘤，虽然部分JAK2V617F突变的患者以布-加综合征等深静脉血栓症状发病，但这些患者本质上仍属血液系统疾病。JAK2V617F突变见于95％的真性红细胞增多症(PV)、约半数的血小板增多症(ET)和原发性骨
发布于 2023-01-05 04:56
0评论
01原发性血小板增多症好发于50-70岁患者，平均发病年龄约为60岁，亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢，发病时往往无症状，其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊
02原发性血小板增多症发病较隐匿，进展缓慢，患者早期可能无任何临床症状，仅在做血细胞计数时偶然发现。其主要症状为血栓与出血。血栓可发生在任何部位，以脾静脉、门静脉或下肢血管血栓多见。血栓的
发布于 2023-09-23 13:25
0评论
红细胞增多症是咋回事红细胞增多是指血常规检查时红细胞计数超过正常范围的上限和/或血红蛋白浓度超过正常范围的上限，患者常有多血质外貌，就像饮酒之后的面红耳赤，严重者面色象紫茄子的颜色。发现红细胞增多最主要的要考虑鉴别是继发性红细胞增多征，还是原发性红细胞增多征。1、要看采血时患者有无明显脱水的情况，如果有明显的脱水，血液浓缩，红细胞计数会相对增多。2、要看有无继发性红细胞增多，一般来说常见于慢性严
发布于 2022-12-15 01:10
0评论
血常规检查是人们到医院就诊或体检时最常做的化验检查。近期有个印象深刻的病人，她来我诊室时已经在其他科室做了血常规检查，白细胞略增多，但血小板明显增多，略有乏力，没有其他症状。我给她做了仔细的体格检查，发现脾脏增大能在左肋下触及，进一步做血涂片检查发现了幼稚细胞，骨髓检查确定是慢性髓系白血病慢性期。能引起血小板增多的血液病有:原发性血小板增多症，真性红细胞增多症，原发性骨髓纤维化，慢性髓系白血病，
发布于 2022-10-22 00:14
0评论
对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论.一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后.与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识.患者有指,趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗.目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成.对无症状的原发性血小板增多症是否采用降
发布于 2023-09-23 13:32
0评论
真性红细胞增多症据其临床表现，属中医“徵瘕”、“瘀证”范畴。病机主要与血热，血瘀有关，临床辨治多采用按病机辨证分型法，并结合西医诊断分期及治疗将其分为三型。血瘀证治以活血化瘀，方以桃红四物汤加味；血热出血证治以清热凉血，方以犀角地黄汤合龙胆泻肝汤加减。气血（阴）两虚证治以益气养血，方以八珍汤加味。掌握各型特点，抓住主要病机，临床方能取得明显效果。北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科李冬云中医辨证论
发布于 2022-11-27 13:36
0评论
真性红细胞增多症属骨髓增殖性疾病，以红系增生为主，除红细胞、血红蛋白、白细胞和血小板增多外;红细胞容量和血液粘滞度亦增高。皮肤红紫、肝脾肿大以及血管性与神经性症状是临床主要特点。个别病例后期可演变为急性白血病，并发症可见出血、血栓形成和栓塞，常是主要死因。临床表现：1、一般症状1.1发病：起病多隐匿，常由头痛、头晕、乏力、耳鸣等起病，部分病人因无特异症状，在体检时方偶被发现。1.2一般表现：有皮
发布于 2022-11-27 13:41
0评论
对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言，很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反，对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时，应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。
1.急性有危险的出血或血栓患者可用血
发布于 2023-09-23 13:05
0评论
发布者
你是夏日的阳光，扎根在我温暖心房
提问
1
回答
15
关注者
8815
相关问题
因基因突变而患原发性血小板增多症，在饮食方面有什么需要注意的吗？除了饮食要清淡，多喝水。还有就是不要熬夜。除此之外，我还有什么需要注意的吗？我可以吃热的食物吗？
原发性醛固酮增多症会房颤吗
红细胞增多症和白血病严重吗
真红细胞增多症骨髓穿刺多少钱
[男,44岁] 我在一月份开始牙齿出血，然后我去验血，说我的血小板高了很多，然后我就住院了，抽了骨髓，但找不到任何问题。
血小板数量800，不想吃羟基脲片，可以用偏方中药降低血小板吗？
病史也有10年，目前血小板计数：720，最近指尖麻木，无力，偶尔头晕，间歇性阿拉格。
什么是原发性无精子症
孩子得了传染性单核细胞增多症白细胞升高42000
大约半年多，出现了弱血小板。 六个月前553。现在575。古川活检，基因617也有0.34的突变，才20岁，现在怎么治疗