儿童先天性胫骨假关节是一种非常特殊的先天性病变,病因不明,从临床和病例特征来开,这种疾病与神经纤维瘤病、骨纤维结构不良等有一定的关联性,也可能是一种独立的疾病。目前临床所见的胫骨假关节,虽然诊断是一样的,但疾病的性质并不一样,治疗的难度也不一样,也就是说,其病变性质有所不同,所以,很多学者将其分为不同的类型。
近年来我们在先天胫骨假关节的治疗方面取得了丰富的经验,我们的观察发现,尽管文献报告手术年龄最早可以到2岁,但是需要严格选择适应症,总的来说大龄儿童的治愈率比幼小儿童高,此外,儿童病骨波及范围和年龄密切相关,即在出生时病骨的范围较大,随着年龄递增,骺板的新生骨将会替代和推移部分病骨,从而使病骨的范围和比例变小,为手术治疗赢得了固定的空间。所以,选择手术年龄必须基于病骨的分型和患者体质。
此外,我们应用独创的髋臼四方区取骨术,可以对小年龄儿童提供最大的供骨量,而将手术创伤降低到最低限,可以提供30ml左右的自体松质骨,极大地提高了治愈率。
以下报告一例4岁5个月儿童的治疗。
患儿出生时即发现畸形,网上咨询建议其在学步后佩戴支具,但一岁后儿童性格执拗,且家长不尊遗嘱,未带支具即行走,日久出现严重的外前方突起,观察X片,2010年7月片(图1), 显示全胫骨硬化,病变波及骺板下骨段,胫骨已断裂,腓骨未断,2013年6月(图2),此时胫腓骨均已成假关节状,断端成角交大,但胫骨骨段结构接近正常,仅余断端附近硬化,两侧骨段有较长的长度,可供手术固定之用。采用内外结合的方式,去除断端处全部硬化骨,并植入自体松质骨,3个月后拆支架,留置髓内弹性钉,术后9个月复查,胫腓骨愈合良好,继续观察中。
图1 2010年7月片子 全胫骨硬化
图2 2013年6月片子 骨断端成角,但两侧骨质明显好转
图3 术前外观,左小腿畸形明显
图4 术后外观,环形支架固定
图5 术后X片