先天性脊柱侧弯是由胚胎发育过程中椎体发育异常引起的脊柱畸形,可以说是一种从母体中带来的脊柱侧弯。
虽然先天性脊柱侧弯在出生时就存在,但并不是所有的病人出生时都有严重的脊柱侧弯,或者说许多病人在长大后才被发现,为什么?原因是婴儿从出生到长大成人要经历两个生长高峰期,一个是0-3岁,另一个是青春期。在这个过程中,我们可以看到很多人都会有这样的想法:"我们的孩子都是这样的","我们的孩子都是这样的"。
并非所有的先天性脊柱侧弯都会发展到需要手术的程度。关键取决于两侧生长不平衡的速度,美国著名的Winter教授曾经对该病的自然进程做过很好的研究,发现25%没有进展,25%有轻度进展(<30°),50%有明显进展(>30°)。
脊柱外科医生需要确定先天性脊柱侧弯的类型,并对其进展作出合理的判断,以便进行良好的治疗。目前治疗先天性脊柱侧弯的一般原则是强调早期发现和治疗,但手术时机既要积极又要谨慎。脊柱侧弯的治疗是一个长期的过程,需要一个漫长的过程,而不是一蹴而就的过程,因此,在治疗过程中,我们必须要有足够的耐心和毅力。
先天性脊柱侧弯是一种早发的脊柱侧弯(10岁以前发生的脊柱侧弯),它不仅是脊柱的畸形,还可能影响胸腔和肺的发育。
目前,对于先天性脊柱侧弯这一类以局部畸形为主、受累时间较短的疾病,如果预计自然史较差或观察期间有明显的畸形进展,则主张早期手术切除半椎体以去除致病因素。未整合的半椎体(尤其是全节段)、腰骶段半椎体、后半椎体和对侧节段性差的半椎体自然史较差,建议尽早手术切除,同时尽可能缩短固定融合时间,以保留更多的脊柱生长和运动功能,减少对胸廓和肺部发育的影响。一般来说,手术时机在3-5岁时比较合适。在这个年龄段,孩子能够在一定程度上进行合作,麻醉和护理相对容易;孩子的骨骼状况较好,能够选择合适的内固定方式。当然,如果3岁以前畸形已经非常明显,可以在1岁以后及时进行手术。
当先天性脊柱畸形比较复杂且涉及更多节段时,需要采取 "延迟 "策略。第一步是评估脊柱侧弯的进展趋势。如果预计先天性脊柱侧凸会迅速发展,可以采用石膏或支架治疗,尽管石膏或支架不能控制短节段角度的先天性脊柱侧凸,但可以暂时控制柔软的长节段畸形或其上下的代偿性脊柱侧凸;如果趋势难以估计,可以先观察,当有发展的趋势时再治疗。所以这里的延迟是为脊柱、胸腔和肺部的发展赢得时间,这是一种积极的等待。
这里有两个延迟点,一个是5岁,一个是10岁。5岁以后,你可以考虑采用生长棒技术,它可以在矫正脊柱畸形的同时保持脊柱或胸廓的生长,但缺点是需要定期进行支撑,进行多次手术,通常每6-9个月一次,最终还要进行融合手术。10岁以后,可以考虑进行一次性脊柱融合矫形手术,避免多次手术的需要。
先天性脊柱侧弯难以治疗,但必须记住几个重要的概念。第一,并非所有的先天性脊柱侧弯都需要手术;第二,自然史较差的先天性脊柱侧弯需要早期干预,早期干预不仅意味着手术,还包括观察、石膏和支架治疗;第三,先天性脊柱侧弯不仅仅是一种外观畸形,还可能影响到 治疗应控制畸形的发展,同时考虑到孩子的生长发育。