1.脾切除术
脾切除术对血红蛋白病和中度β-耗竭比较有效,但对重度β-耗竭则效果不佳。脾切除术可能导致免疫功能减弱,应在5~6岁后进行,并严格控制适应症。
2.输血和除铁治疗
红细胞输注 小量输血仅适用于中度α和β贫血,不建议用于重度β贫血。对于重型β贫血,应从早期开始进行中量和大量输血,使患儿的生长接近正常,并防止骨骼病变。其方法是:首先反复输浓缩红细胞,使患儿的血红蛋白含量达到120-150g/L;然后每2-4周输10-15ml/kg浓缩红细胞,使血红蛋白含量维持在90-105g/L以上。但是,这种方法容易导致含铁血红蛋白中毒,所以应同时进行铁的螯合治疗。
3.铁螯合剂
去铁胺通常用于增加铁从尿液和粪便中的排泄,但不能阻止铁从胃肠道的吸收。通常在1年或10至20个单位的常规红细胞输注后评估铁负荷,如果出现铁过载(例如,SF > 1000 μg/L),则开始进行铁螯合。去铁胺每日25至50毫克/千克,每晚一次,连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖溶液中,静置8至12小时;每周5至7天,长期应用。