卵巢畸胎瘤是一種常見的卵巢生殖細胞腫瘤,來源於胚胎性腺的原始生殖細胞,約佔原發性卵巢腫瘤總數的15%,其中95%-98%為成熟畸胎瘤(即良性畸胎瘤),只有2%-5%為未成熟畸胎瘤(惡性畸胎瘤)。成熟畸胎瘤裡含有很多種成分,包括皮膚、毛髮、牙齒、骨骼、油脂、神經組織等;未成熟畸胎瘤分化欠佳,沒有或少有成形的組織,結構不清。中山大學孫逸仙紀念醫院婦科腫瘤科陳勍
臨床表現
成熟畸胎瘤可發生於任何年齡,以20-40歲居多。腫瘤較小時多無明顯臨床症狀,大多是體檢時偶然發現。腫瘤增至中等大時,感腹脹或腹部可捫及包塊,邊界清楚。若腫瘤長大充滿盆、腹腔,即可出現壓迫症狀,如尿頻、便秘、氣急、心悸等。約10%患者由於腫瘤破裂、扭轉或出血出現急腹痛。
未成熟畸胎瘤多見於年輕患者,平均年齡11-19歲。早期常無症狀,晚期主要症狀為腹脹、腹部腫塊、腹水及胃腸道症狀。腫瘤若向周圍組織浸潤或壓迫神經,可引起腹痛、腰疼或下肢疼痛;若壓迫盆腔靜脈,出現下肢水腫。晚期可表現為消瘦、嚴重貧血等惡病質症象。
臨床診斷
1.影像學檢查 ①超聲檢查: 診斷率較高,臨床診斷符合率>90%,但不易測出直徑<25px的實性腫瘤,可瞭解腫塊的部位、大小、形態、囊性或實性,囊內有無乳頭,彩色多普勒超聲還可測定卵巢及其新生組織血流變化。②腹部X線攝片:可顯示牙齒、骨質及鈣化囊壁。③CT、MRI、PET檢查:可顯示腫塊及腫塊與周圍的關係,提示肝、肺等其他器官或淋巴結有無轉移。
2.腫瘤標誌物 無特異性腫瘤標誌物,有報道稱,未成熟畸胎瘤患者血中 CA125、CA199、AFP表達水平高於成熟畸胎瘤患者,但靈敏度及特異性均未能達到理想水平。
3.病理檢查 手術病理檢查為診斷的金標準
處理原則
1.成熟性畸胎瘤 患者應選擇手術治療。單側腫瘤宜採取腫瘤剝除術,保留患側卵巢的正常組織,如果腫瘤較大,正常卵巢組織較少,無保留意義,可行患側附件切除術;雙側腫瘤爭取行卵巢腫瘤剔除術;圍絕經期或絕經後婦女可考慮行全子宮雙附件切除術。手術方式可選擇腹腔鏡或開腹。
2.未成熟畸胎瘤 ①手術治療 應儘量行完整的分期手術。術中全面探查盆腔、切除大網膜及腹膜和淋巴結活檢,瞭解腫瘤浸潤的範圍和各器官組織受累的程度。對於年輕、有生育要求的未成熟畸胎瘤患者,可以考慮實施保留生育功能的手術,手術的基本原則是無論期別早晚,只要對側卵巢和子宮未受腫瘤累計,均可行保留生育功能的手術,僅切除患側附件。復發的卵巢生殖細胞腫瘤仍主張積極手術。②化療 對化療十分敏感,目前WHO推薦採用的化療方案為BEP方案。分化較好的Ia期未成熟畸胎瘤患者術後可僅進行觀察,其餘患者術後應接受3-4週期化療。
隨訪
時間:術後1年內每月1次,術後2年內每3個月1次,術後3-5年視病情4-6個月1次,5年以後每年1次。
內容:臨床症狀、體徵、全身及盆腔檢查,B超(必要時MR或PET),腫瘤標誌物測定等。
預後
成熟畸胎瘤的複發率為2%左右,復發時間間隔超過10年,多見於雙側病變患者。成熟畸胎瘤的惡變率為2%-3%。
未成熟畸胎瘤的複發率較高(>50%),常見於診斷後的2年內,但復發後未成熟畸胎瘤具有向成熟轉化的特點,惡性度逐漸減低。目前早期病人五年以上生存率已達95-100%,晚期復發腫瘤通過化療和反覆、細緻的手術配合療效也有大幅提高,可以達70-80%。