對 "垂體瘤 "的誤診和誤治的分析

　　垂體瘤是由垂體前葉和後葉及顱咽管上皮殘餘細胞產生的腫瘤。在人類,神經內分泌神經元的界面是下丘腦和垂體，二者形成一個單位，控制著幾種經典內分泌腺如甲狀腺、腎上腺和性腺的功能及廣泛的生理活動。神經系統和內分泌系統相互作用，在人的機體內內分泌腺體的活動受神經系統的調節，而內分泌腺分泌的激素反過來作用於中樞神經系統以調整神經系統的功能。由於各系統之間緊密地聯繫及臨床表現的不典型性，有其他疾病常被誤診為垂體瘤，甚至進行手術治療；也有的垂體瘤被誤診為其他疾病，到疾病嚴重程度或引起永久性損害才被意識到,雖然醫療診治水平明顯提高，但由於種種原因，誤診誤治情況時有報道。現就近年來“垂體瘤”誤診誤治情況做一分析。
　　1、誤診為垂體瘤
　　被誤診為垂體瘤者多見於原發性甲減，有報道原發性甲減誤診為垂體瘤患者，臨床表現複雜多樣，有表現為畏寒、乏力、嗜睡、皮膚乾燥、出汗減少、腹脹、便秘、水腫、食慾差、體質量增加者；有表現為聲音嘶啞、言語不清、行動遲緩、記憶力減退者；亦有表現溢乳、閉經、月經紊亂、性功能減退；還有的表現為視力減退、頭暈、心悸或頭痛、噁心、嘔吐等，查體可顯示患者甲狀腺無腫大或Ⅰ～Ⅱ度腫大,無壓痛,有的質地偏韌,可觸及結節。有報道甲減發生在青春期發育前兒童即幼年型甲減誤診為垂體瘤者，多表現為生長髮育遲緩或身材矮小伴體重增加、水腫、少動、怕冷等；還有鞍區其他佔位性病變誤診為垂體瘤者，鞍區任何有佔位作用的病變都可有佔位的症狀和體徵，臨床表現與垂體瘤難以鑑別，比如鞍區腦膜瘤、空蝶鞍綜合徵、動脈血管瘤等，Rao報道擬診垂體瘤(患者垂體磁共振成像(MRI)均提示垂體“腺瘤”)而行CAG者有6％為血管性疾病。
　　對於長期甲狀腺機能低下引起的垂體增大患者,幾乎都有典型的甲狀腺激素缺乏的症狀和體徵,伴血清TSH水平升高,甲狀腺激素水平低下,診斷應該不十分困難,詳細詢問病史有助於鑑別診斷。但臨床上往往有甲減引起的垂體增生被誤為垂體瘤而行手術切除,導致垂體功能低下。分析誤診原因，原發甲狀腺功能減退症臨床表現多種多樣,可表現為頭痛、頭暈、行動遲緩、言語不清、視力障礙、記憶力減退、乏力等,垂體可因負反饋調節機制減弱致垂體增生、腺瘤,垂體MRI可提示為腺瘤,極易誤診;對甲狀腺功能減退症認識不足,因甲狀腺激素(TH)分泌受下丘腦(TRH)、垂體(TSH)的調節,而ＴＨ減少對垂體負反饋抑制減弱,而使ＴＳＨ細胞增生、肥大,久之腺垂體增大甚或發生腺瘤,而手術病理結果證實為垂體ＴＳＨ細胞增生,甲狀腺功能減退症時下丘腦多巴胺含量減低或活性減低而致PRL及TSH升高,可出現高泌乳素血癥而致溢乳,還可導致黃體機能不全、不排卵引起經期延長及閉經,因而誤診為垂體泌乳素瘤;因某一不典型症狀為突出表現而發病者,例如以噁心、嘔吐、頭痛為主要表現就診,以視物疲勞就診,眼科檢查視力、視野、眼底均無異常,垂體MRI提示垂體病變易誤診;只重視本專科疾病,忽視其他專科鑑別診斷及實驗室檢查，影像檢查(包括Ｘ線、CT和MRI)顯示垂體佔位,而實驗室檢查報告TSH水平升高,容易誤診為垂體分泌TSH的腫瘤。
　　幼年型甲減主要影響患兒的生長髮育,表現為骨齡延遲、生長遲緩,常伴性發育遲緩,導致身材矮小、性幼稚等。誤診原因，缺乏正確的認識為主要因素，長期甲減所致的垂體腺瘤多見於兒童,可能與甲減起病隱匿,發展緩慢,家長不易發現,兒童表達有限,長期得不到治療有關，在鑑別診斷上存在片面性,以局部症狀先入為主,缺乏整體觀念,把垂體瘤與甲減分開考慮,而未想到一元論解釋，詢問病史不夠詳細,對症狀及體徵沒有深入細緻分析。由於兒童表達有限,幼年型甲減的症狀如不愛活動、怕冷、便秘、體重增加等又不夠特異,往往被家長及臨床醫生忽視,長期甲減引起的垂體增生或腺瘤，甲狀腺激素替代治療後，垂體瘤可逐漸縮小恢復到正常水平。
　　鞍區其他病變誤診為垂體瘤說明垂體內分泌功能改變及視力改變,並不一定都是垂體佔位性改變，下丘腦功能紊亂,嚴重腦積水,外傷性前顱凹顱底骨折,頸內動脈海綿竇瘻等都可以引起垂體內分泌功能異常，而且鞍區佔位性病變並不都是腫瘤,也可以是血管性病變(常見者為動脈瘤)、空蝶鞍或淋巴細胞性垂體炎、膿腫等；鞍區腫瘤90％以上是垂體瘤,其次為顱咽管瘤、各種膠質瘤、腦膜瘤、胚生殖細胞瘤、畸胎瘤、上皮樣囊腫、脊索瘤、轉移性腫瘤等，應結合患者的病史、臨床表現及充分利用現有的各種輔助檢查手段,細緻分析。
　　2、垂體瘤被誤診
　　垂體瘤被誤診者，臨床報道有診斷為視神經炎、青光眼、缺血性視神經病變、視神經萎縮、眼肌麻痺綜合徵等。垂體瘤早期即可壓迫視交叉出現視野改變,故視野檢查對垂體瘤的診斷具有重要價值,其特徵性視野為雙顳側偏盲，但由於該區域正常解剖變異及腫瘤的生長部位、發展速度不同,加上現代視野檢查中患者的理解和配合程度不同,有時視野檢查結果也缺乏特徵性,尤其是雙中心或旁中心暗點視野,常被誤診為球后視神經炎,後經CT或MRI檢查確診為垂體瘤。誤診的原因是片面地認為垂體瘤的視野應為雙顳側偏盲,而不知腫瘤對視交叉的壓迫性損害是逐漸進展的。詢問病史，大多患者均因視力減退為首診症狀而就診於眼科,接診醫生只考慮與本科有關的疾病而忽視了對內分泌病史方面的詢問,一些男性患者及絕經後婦女表現更不典型,直至有顱內症狀出現後才引起注意。垂體瘤早期局部水腫,供血障礙,視覺纖維尚無器質性改變,應用糖皮質激素可暫時改善視功能,易造成臨床誤診。有雙顳側偏盲者首診為球后視神經炎後,經糖皮質激素或抗生素治療視力改善而使醫生盲目樂觀,以為診治得當,對垂體瘤典型的視野改變卻視而不見。有人認為,無論是雙眼或單眼顳側偏盲,只要視野缺損呈垂直分界線,即為視交叉病變的有力證據。因此,一旦發現顳側偏盲,應注意排除顱內佔位病變。垂體瘤所致視野缺損各異,但均以中線為界。多伴有性功能減退、陽萎、閉經、泌乳、畏寒及乏力等表現,內分泌激素測定有助於鑑別診斷，而球后視神經炎多與感染有關,常伴有眼球轉動疼痛及眼眶深部鈍痛,瞳孔中度散大,光反射遲鈍甚至消失,視野有中心暗點或啞鈴形暗點。另外垂體腫瘤可與某些眼科疾病同時存在:患者主訴有青光眼的症狀,眼底病的症狀,而無垂體腫瘤顱內症狀及內分泌症狀。在臨床工作中應詳細詢問病史,進行動態的視野檢查,避免概念化評價視野結果,充分利用現代影像學檢查及內分泌激素檢查,以防止誤診。視野檢查雖然具有很重要的臨床意義,但多數早期不能被發現,一旦發現已進入晚期。當垂體瘤由下向上突破鞍隔推擠視交叉時首先產生顳上象限缺損,漸進性擴展至顳下,鼻下,鼻上。臨床上由於視交叉和垂體位置常有個體差異,所以早期視野也可表現為中心暗點,偏中心暗點或束狀暗點。患者初診時,接診醫師雖然考慮到排除顱內佔位性病變的可能,盲目地無目的性地行頭顱CT檢查，而不是有針對性地進行薄層掃描或者強化掃描，使一些密度相差不大或等密度的病變和一些小的病變不易發現,給醫生及患者造成不再考慮顱內病變的感覺,引起長期的延誤治療。
　　總之，對垂體瘤臨床表現認識不足，警惕性不高,知識面狹窄,受專科限制,缺乏鑑別診斷能力，僅給予症狀診斷,許多腫瘤組織能產生多種異位激素,並出現相應的症狀,卻無原發灶表現,同時對內分泌檢查重視不夠，沒有仔細查找病因，均為誤診原因。故而全面採集病史,細緻查體,嚴格遵守臨床診斷程序,不放過任何疑點,綜合分析,充分利用影像學及內分泌學檢查,做到早確診、早治療,減少併發症,提高治癒率。
　　臨床上,避免“垂體瘤”誤診，首先應詳細詢問病史、仔細查體,甲狀腺功能減退症患者主訴較多,可有全身不適,查體無明顯陽性體徵,一般常規檢查無異常,對症治療無效;而垂體瘤患者若有激素分泌減少,其腺體一般3/4被破壞後才有臨床症狀,且單一激素水平缺乏少見,可有甲狀腺功能減退症表現,但不如性功能減退和生長激素缺乏常見,一般症狀較輕,進展緩慢,應激狀態時症狀可明顯加重;通過影像學檢查發現垂體佔位,更應重視全面的內分泌功能評價,明確原發性甲狀腺功能減退症的診斷,避免手術和手術後的後遺症,而經手術後,出現垂體前葉功能低下,不僅增加患者經濟負擔及精神壓力,還使生活質量明顯下降，特別是幼年型甲狀腺功能減退症患者,由於病程長,垂體MRI可以表現為大腺瘤,而且常出現一些壓迫症狀,如頭痛、視力障礙,更應重視垂體和甲狀腺以及其他靶腺的功能評價,特別是一些自身免疫性的抗體TGAb、TPOAb的檢測,以避免不必要的手術。