一、概述
顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘餘的上皮細胞發展起來的一種常見的胚胎殘餘組織腫瘤,為顱內最常見的先天性腫瘤,注意是良性腫瘤啊。好發於兒童,成年人較少見,好發於鞍上。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙,尿崩症以及神經和精神症狀,CT檢查可明確診斷。治療主要為手術切除腫瘤。
問題1:顱咽管瘤本身為何會導致腦積水、尿崩或者視力下降等症狀?
顱咽管瘤在垂體柄的部位發生,正是在垂體,視神經,以及腦積水通路的咽喉要道。由於顱咽管瘤是起自垂體內分泌中心的腫瘤,它本身不會導致腦積水,尿崩及視力變化,但是當腫瘤長大壓迫了視神經、視交叉,就會產生視力變化,其次是腫瘤向鞍上生長,壓迫三腦室底部,造成腦脊液迴流障礙,就是產生梗阻性腦積水。一部分病人當腫瘤壓迫垂體的視上核室旁核時會產生水電解質紊亂,而導致尿崩症狀。因此當患者出現上述症狀的時候應高度警惕腫瘤有增大的傾向。
問題2:顱咽管瘤切除手術後,也會引起腦積水、尿崩或者視力下降等併發症嗎?如果術前就存在這些症狀,手術會加重這些症狀嗎?
顱咽管瘤切除術術後當手術損傷到相應的結構,通常會引起腦積水、尿崩或者視力下降的變化。病人如果術前有 相應的症狀,手術後會有不同程度的好轉,尤其是遠期的預後。
問題3:顱咽管瘤手術後,患者的腦積水等神經壓迫症狀多久才會緩解直至消失?
腦積水會在手術後症狀明顯緩解,但是影像學好轉需要一段時間通常是半年至1年,視力改善通常在術後幾天內,尿崩的改善需要時間會更長。
問題4:顱咽管瘤術後,視力可以恢復正常嗎?需要多長時間才會好轉?
如果視力的下降在術前很短時間裡,手術後視力會很快恢復。通常神經功能的恢復需要半年或者更長時間。
問題5:由手術引起的併發症會隨著時間自行緩解或消失嗎?是否需要治療?
手術引起的併發症包括水電解質紊亂,激素代謝異常以及其他神經功能障礙,一般在術後1周-2周內會逐漸通過治療好轉,有時候需要定期複查。對於激素的異常,有些病歷需要終身服用激素藥物代償。
問題6:顱咽管瘤術後的內分泌功能的恢復需要激素治療嗎?是否需要找內分泌科大夫進行激素調整?
這方面當然是內分泌科的醫生更加專業了,引起激素調節功能的異常通常是需要激素補償的。
問題7:術後該如何進行復查?需要複查哪些項目?顱腦影像學檢查和血液生化檢查都需要複查嗎?
一般顱咽管瘤術後需要定期查血生化鈉離子鉀離子,以及激素水平,術後1~2周內每日查血生化,術後半個月-1個月內查激素水平,有異常變化需要及時補充。術後3個月、半年、1年時候要查頭部的核磁共振,一定要增強掃描的檢查,以觀察術後腫瘤的變化,又復發的需再次治療。
顱咽管瘤手術後孩子以及成人的預後
首先說明的一點是顱咽管瘤是良性腫瘤,按照腫瘤學分析,不會影響迅速危及生命的,而且只要腫瘤沒有生長,病人的生活質量不會有甚麼影響。
過去該瘤的手術全切除率低,致死致殘率及複發率高。近30餘年來開展顯微手術,對保護正常腦組織、爭取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷,降低致殘率及死亡率製造了有利條件,大改善了病人的預後。顱咽管瘤的手術死亡率已降至2%,10年生存率達58%~66%,複發率為7%~26.5%。近幾年還在向更好的方面發展。
因此在這裡,希望大家能抱著積極的態度對待顱咽管瘤,給每個病患予以最全面的治療。