顱咽管瘤是胚胎時期顱咽管殘餘上皮組織生長而形成的腫瘤。顱咽管是胚胎髮育形成垂體的前體臘特克囊的過程中形成的一個管道，發育成熟後會封閉消失。若發育異常，臘特克囊的殘餘上皮增生，形成顱咽管瘤。腫瘤生長緩慢，位於腦垂體蒂部，向上生長達鞍隔以上，壓迫視神經及視交叉，向後突入第三腦室，壓迫丘腦下部，向下侵入蝶鞍內，並可破壞鞍底進入蝶竇。可發生在任何年齡，但大部分病例發生在15歲以下，屬於良性腫瘤。
一、症狀體徵
早期症狀不明顯，腫瘤長大對周圍腦組織壓迫後產生症狀，常見症狀為：
1、內分泌失調：腫瘤壓迫腦垂體或下丘腦所致，兒童表現為生長緩慢、發育遲緩(垂體性侏儒症)，成人表現為肥胖、性功能低下、乏力、基礎代謝率減低等；
2、視力及視野改變：腫瘤壓迫視神經及視交叉引起視力下降，視野缺損；
3、顱內壓增高：腫瘤突入第三腦室阻塞室間孔，引起顱內壓增高。
兒童及青少年首發症狀以顱內高壓多見，成人以視神經壓迫症狀多見，所有患者均可能有內分泌改變，但成人出現較早。
二、診斷
本病應與鞍區皮樣囊腫、脊索瘤、畸胎瘤及腦膜瘤鑑別，最後確診有賴於術後病檢。
1、星形細胞瘤：第三腦室上方的星形細胞瘤常表現為鞍上實性腫塊，一般不伸延到鞍內，鈣化率較顱咽管瘤低。但與鞍上實質型的顱咽管瘤有時較難鑑別。
2、腦膜瘤：腦膜瘤有10％發生在鞍上，平掃呈均勻稍高密度，可有鈣化，囊變少見，腫瘤常位鞍上偏前的位置，鞍結節骨質增生。
3、垂體瘤：可突向鞍上，常引起蝶鞍擴大，鞍底下陷，海綿竇受累，且因出血、壞死發生囊性變。但鈣化罕見。
4、動脈瘤巨大動脈瘤壁上可有鈣化，增強掃描時瘤壁因有機化組織而強化，但動脈瘤腔內有血液的地方強化非常顯著，與顱內動脈強化一致，偶爾強化均勻的動脈與實質型的顱咽管瘤鑑別較為困難，要仔細分析瘤體與大腦動脈環諸血管的關係。不能區分時，要行MR檢查或腦血管造影。
三、檢查方法
1、實驗室檢查：
（1）生長激素測定和GH興奮試驗：顱咽管瘤患者血清GH值降低，且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗，無明顯升高反應；
（2）促性腺激素尿促性素、黃體生成素測定和GnH興奮試驗：顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對促性腺激素釋放激素興奮試驗無明顯升高反應，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區；
（3）泌乳素測定：患者血清PRL水平可升高可能由於腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素（PIH）進入垂體，使PRL分泌和釋放增加；
（4）清學檢查：促腺上腺皮質激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時，患者血清ACTH、TSH均降低；
（5）抗利尿激素（ADH）測定：顱咽管瘤患者血清ADH常降低。
2、其他輔助檢查：
腦血管造影：由於腫瘤對腦血管的壓迫而顯示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍內向鞍上生長的腫瘤腦血管造影的主要徵象是大腦前動脈向上向後移位。向後生長的腫瘤可壓迫基底動脈使其向後移位。當腫瘤長入第三腦室時可出現腦積水樣的血管改變，即側裂動脈向外上移位，大腦前動脈垂直上移。腦CT檢查：CT可顯示腫瘤所在的部位、大小及形狀，特別是很多顱咽管瘤會有鈣化CT可以很好的顯示這些鈣化，還可以看到蝶鞍變扁平，床突受損，蝶鞍擴大等表現，對顱咽管瘤的診斷提供可靠的依據。腦MRI檢查：多數顱咽管瘤囊性部分為短T1與長T2信號，也可表現長T1與長T2像；實質性顱咽管瘤，為長T1與長T2。鈣化斑呈低信號區。
CT和MRI檢查對診斷具有重要意義，可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。
MRI是必備的檢查項目，在顯示腫瘤的結構及其與鄰近腦組織（如視交叉）的關係方面優先於CT，但不能像CT那樣顯示鈣化灶。
四、治療
1、手術切除：可行全切可次全切，但顱咽管瘤與頸內動脈、視神經等周圍組織緊密相連且大的瘤體對周圍組織的浸潤，其效果往往不能令人滿意，複發率高，且易產生下丘腦損傷引起尿崩症，體溫失調，無菌性腦膜炎。手術後症狀改善亦不理想。分次顯微手術可以最大程度減少併發症，對患者症狀改善有明顯效果。
2、放療：放射治療對於延長術後復發時間有良好效果，但應對放療的危險估計充分，目前有報告放射性腦壞死、內分泌低下、視神經炎以及痴呆等併發症，放射線實際上可以誘發顱咽管瘤包括腦膜瘤，肉瘤和膠質瘤、尤其在兒童實行放療可嚴重的損害智力。
3、心理建設：顱咽管瘤多發於兒童及青年，他們的心理承受能力差，一旦被確診，心理負擔很重，易產生恐懼、悲觀心理。另外，開顱術具有一定的危險性，病人往往感到不安、害怕和煩躁，影響休息和睡眠，甚至拒絕手術。為此護士要耐心解答病人的各種疑問，解除病人的思想顧慮，並介紹成功病例，樹立患者戰勝疾病的信心。
五、併發症
可分為下丘腦受損、垂體功能低下、視力視野障礙和其他症狀。下丘腦損害後併發症複雜，發生率為80％，包括激素水平異常、尿崩症、體溫失調、應激性消化道出血、意識障礙、晝夜節律失調、呼吸節律紊亂、血糖增高、食慾異常、精神異常、循環衰竭、急性肺水腫；垂體功能低下發生率47、62％；術後視力減弱或加重的有13、33％。其他還有無菌性腦膜炎、腦脊液鼻漏、癲癇等。
