褐黃病性關節炎是甚麼？

布朗寧病是一種罕見的氨基酸代謝的遺傳性疾病。該病具有遺傳性，常有近親結婚史，出生時就存在，多在30歲以後發病，男性多於女性，比例約為2：1。病因是缺乏肝臟氧化酶，導致大量未氧化的肝臟尿酸從尿中排出，並沉積在身體的各個組織和器官中。如果黑尿酸沉積在關節的結構組織中，就會引起褐黃病關節炎。
1.臨床表現
主要症狀是全身皮膚、鞏膜和角膜出現棕黃色色素沉著，耳、鼻和軟骨可變藍，鼓膜邊緣呈灰黑色，聽力常減退。如果尿酸沉積在主動脈瓣和二尖瓣，瓣膜會變得僵硬，出現雜音。泌尿系統疾病常常包括黑色的前列腺結石。骨骼和關節的變化一般首先侵蝕脊柱，其次是膝關節、肩關節和髖關節，脊柱炎的發生率為10%-15%。四肢的關節組織也因色素沉著而發生退行性改變，關節軟骨失去彈性，滑膜纖維化增厚，軟骨下骨質侵蝕，骨質緻密的囊性改變，硬化和骨贅的形成，可導致關節強直。滑膜呈絨毛狀，有色素，關節液中有色素軟骨碎片。
2.治療
棕色蛋黃病關節炎沒有具體有效的治療方法。退行性改變與增生性關節炎的情況相同。患者應進行適當的活動，但不應該增加關節的重量。如果病人有關節疼痛和嚴重的運動功能障礙，關節置換術可能是治療的一個選擇。理論上，應禁止使用維生素C，因為它阻礙黑尿酸的氧化和凝固有誘發褐變病的作用，一些富含維生素C的食物應慎用。飲食中控制苯丙氨酸和酪氨酸的攝入（如天然蛋白質）。