先天性小耳畸形的原因很複雜，至今仍不清楚。可能與父母的近親結婚有關，也可能與母親在懷孕早期（2-3個月左右）接觸藥物、輻射、有害氣體等或病毒感染有關。主要表現為一側或兩側的耳廓發育不良，無耳道口或耳道狹窄，並伴有該側的低聽力。
雙側耳廓畸形並伴有聽力低下，會嚴重影響孩子的語言發育，出現說話不清的情況。孩子無法與家人和朋友正常交流，也不能上正常的學校。這對孩子的身心發展會有很大影響。因此，如果兩隻耳朵的聽力都不好，那麼就需要儘早手術。手術通常在孩子六、七歲時進行，以改善至少一側的聽力，使孩子能夠正常上學。
一側的聽力不佳會影響孩子雙耳的立體聽力發展，使語言辨別能力下降。頭部和臉部的明顯不對稱也會給孩子的心理造成很大的壓力，導致自卑，甚至形成自閉心理。因此，我們建議單側外中耳畸形的兒童在保護面神經、腦膜、顳下頜關節等重要結構的前提下，儘可能地進行聽力重建，以發展雙耳立體聽力。但是，對於單側外中耳畸形的兒童，我們一般建議等到15歲左右再進行手術。一方面，重建後的耳道不容易再變窄。另一方面，孩子的肋軟骨發育得比較充分，對手術的耐受力比較強。然而，手術不應做得太晚，因為在成年後，肋軟骨會骨化，影響耳廓支架的形狀。
手術分兩個階段進行，間隔時間至少為三個月，六個月至一年最為理想，最好不要超過兩年，否則軟骨可能發生液化和吸收。由於大多數兒童處於青春期皮脂腺分泌旺盛的年齡，因此在整個兩階段的手術過程中，兒童和家長都應特別注意避免擠壓和碰撞，以及耳部痤瘡感染。如果出現耳朵發紅、流膿、疼痛甚至表面皮膚破損等問題，應隨時複查，以免造成更嚴重的後果。
