先天性耳畸形包括外耳、中耳和內耳的畸形，從胚胎學的發育過程來看，外、中耳發育起源相同，而內耳發育起源於不同原基，所以，外耳畸形很少與內耳畸形同時發生，而常伴有中耳畸形。因此，本文主要給大家介紹的是先天性外耳畸形伴或不伴中耳畸形的一類疾病，通常臨床上稱之為先天性小耳畸形，以及這類疾病的聽力重建情況。
先天性小耳畸形發病率約為1s6000～1s6830。臨床上先天性小耳畸形表現為耳廓不同程度的發育畸形、外耳道狹窄或閉鎖，常常伴有中耳發育畸形，顳骨高分辨率CT上可以看到鼓室及聽小骨的發育異常，而內耳畸形（多單獨發生，表現為感音神經性耳聾）較為少見，因此先天性小耳畸形聽力學診斷多為傳導性耳聾。
對單側先天性小耳畸形者，手術治療尚無一致意見，有學者認為，單側小耳畸形應擇期到青春期或成年期手術。
雙側小耳畸形患兒聽力損失特點常表現為永久性氣導聽力損失，因聽力差而影響語言和交流。此外，由於患兒缺乏耳廓及外耳道，因此常規氣導助聽器無法佩戴。不過，幸運的是，雙側小耳畸形患兒因內耳功能正常，骨導聽力正常或接近正常，通過聽力重建方法仍可以獲得較好的言語感知和識別。
聽力重建的方法：
1、植入式骨導助聽設備
這一類設備是通過直接振動顱骨，把聲音經過骨傳導路徑傳遞到內耳，從而讓患者聽見聲音。臨床上常用的有骨錨式助聽器、骨橋等，需要手術植入，並且對患兒的年齡有一定要求，年齡太小者因顱骨發育程度不夠而不能手術，一般需要6歲左右才能接受此類手術。
對於年齡小於6週歲不能接受植入式骨導助聽裝置的患兒，可以早期佩戴軟帶骨導助聽器過渡，等到年齡適合時再進行植入治療。目前臨床上常見的治療此類疾病所用的產品有澳大利亞BAHA聽覺植入系統、奧地利骨橋聽覺植入系統、丹麥Ponto聽覺植入系統，均配有低齡患兒適用的軟帶骨導助聽器。
有研究表明，佩戴軟帶BAHA可早至3個月齡，對應用軟帶BAHA的雙側先天性外耳道閉鎖患兒進行語言發育水平的研究，結果顯示患兒語言理解和表達發育情況在30個月前正常，而在30-46個月時低於正常水平，此外，雙側佩戴BAHA聽力提高後其言語發育表現出明顯的進步。
因此，在嬰幼兒時期佩戴軟帶BAHA可以滿足最基本的語言發育需要，但到3歲以後，患兒為了理解更復雜的語言，對聽力要求會更高，而植入式BAHA聽力提高程度比軟帶式BAHA高15dB左右，故建議患兒在達到一定年齡後更換植入式BAHA以適應更高的聽力要求。
2、中耳植入式助聽裝置
中耳植入式助聽裝置工作原理是：聲音被言語處理器採集編碼後發送到植入體，植入體的傳感器按照接收到的信號產生振動，振動傳導內耳後，患者就聽到了清晰而自然的聲音。代表性的此類醫療設備有奧地利美迪公司的振動聲橋聽覺植入系統、澳大利亞科利耳公司的MET聽覺植入系統。
中耳植入式助聽設備手術年齡一般在3歲左右即可考慮植入，但選擇合適的病人非常重要，而且手術比植入式骨導助聽設備明顯精細複雜得多。
根據歐美臨床經驗提示，中耳植入式助聽裝置能給患者帶來以下效果：聲音清晰自然，無嘯叫、耳道堵悶和聲音失真的困擾，不必重建外耳道；只要手術適應證選擇合適，患者可以獲得滿意而穩定的聽力重建。
傳統外耳道及中耳聽力重建手術
一般主要針對小耳畸形和中耳畸形程度較輕的患兒，比如單純的外耳道膜性閉鎖或僅聽小骨發育異常而中耳鼓室發育大致正常的情況，採用外耳道成型及人工聽小骨植入進行治療，畸形較重的患兒採用傳統手術方式治療失敗的風險很大。
總之，先天性小耳畸形的聽力重建，必須根據患兒的具體情況來選擇合適的治療方案，才能達到良好的效果。
