先天性小耳畸形的聽覺重建與耳郭再造技術

　　耳朵是五官之中的一個重要器官，負責聽覺和身體的平衡覺，同時，對人的容貌和外觀具有重要的美學作用。通常醫學上將耳劃分為外耳、中耳和內耳三部分。這三個部分各司其職分工協作，完成上帝賦予的職能，使人類能欣賞到美妙的音樂和進行有效的交流。耳的畸形將可能影響到聽覺和美觀，當出現耳畸形時，中耳和內耳的畸形不能看到，但會嚴重的影響聽覺，外耳的畸形不但易於發現，也可能會影響到聽覺。本文就外中耳畸形的相關醫學問題以及患者最為關注的問題進行討論，以期對患者提供有益的幫助和指導。
　　一、甚麼是小耳畸形？
　　通常我們把小耳畸形分為3度，I度是最小程度畸形耳，II度畸形程度較輕，看起來就像一個小型耳朵，而III度就只有一個捲曲的像臘腸樣的組織，沒有任何耳郭的影子了。同時，麻煩還在於患小耳畸形時，外耳道閉鎖和中耳畸形經常伴隨發生，這是因為在胚胎髮育過程中，外耳與中耳來源於同一胚層。常常同時發生。目前的研究雖然對小耳畸形的病因尚無定論，但是可以確定的一件事情是：並非雙親的錯誤造成的小耳畸形，家長不需要有甚麼負罪感。小耳畸形患兒雙親存在負罪感的現象是很普遍的，但是其實他們沒有辦法阻止他們孩子小耳畸形的發生，家長是無辜的。通常正常夫婦想要個小孩，小耳畸形發生概率是1/5000-7000。然而，如果是小耳畸形患兒雙親再次想要個小孩，再次生出小耳畸形患兒的概率則上升至5％，也就是1/20。小耳畸形患者直系親屬中5％有相關的家族史，小耳畸形患者自己生出小耳畸形小孩的概率也是1/20。這是需要引起家長重視的問題，目前產前檢查還難以發現小耳畸形。當然，大多數小耳畸形的患兒沒有其他的畸形問題。約有1/3患兒伴有患側半面短小，15％患者有面神經發育不良。其他畸形比如說兔唇，心血管畸形或者說泌尿系統問題概率並不高。
　　患兒大概在3歲到3歲半時候開始關注自己的畸形耳廓。會在鏡子前面比較自己雙側耳朵的不一樣，並開始提及他們的“小耳朵”。當患兒關注自己的小耳朵時候，父母應該告訴他們小耳朵是天生的，當他們長大後，醫生會讓他們的小耳朵“長大”，然後把患兒當作完全正常的小孩來對待。7-8歲前患兒因為自己的小耳畸形而感到心理壓力，主要是因為家庭成員過分關注這件事情，而把這份擔憂傳遞給小孩子。
　　二、小耳畸形可以治療嗎？
　　目前對於小耳畸形，無論聽力損失或是耳郭畸形可以通過多種方法進行治療和康復。最常用的治療方法是手術再造耳郭和聽力重建。然而，一般不主張在6歲前對小耳畸形進行手術，原因在於直到6歲患兒肋骨才足夠按對側正常耳的尺寸雕刻成耳支架。6歲前患兒並不會特別關注自己的異常耳朵，因而不會造成嚴重的心理創傷，而且術後的護理他們也不是非常能配合。6歲以後小孩開始對手術修復有更強的自身意願，並能在術中術後積極配合醫生。
　　小耳畸形修復手術是一個非常具有挑戰性工作，手術中醫生必須在手術室環境下，在有限的時間內，將肋軟骨雕刻成三維的耳廓形狀，然後在皮膚下面做出一個“囊袋”，放入雕刻好的框架，不能破壞皮膚的血液循環供應。這好比把一個5磅的東西放入一個可容2磅物品的空間裡面，而且是在活體上做這個事情！此外，因為軟骨不能和成骨一樣用x線顯示出來，醫生不可能在手術之前就知道肋軟骨發育得如何。無論有多困難，手術醫生都必須盡力去雕刻一個儘量符合現實的耳廓支架。利用患者自身肋軟骨雕刻植入是目前最為成熟的技術。用自己的肋軟骨做成的耳廓是“活的”，所以可以隨著生長的，而用人造材料做成的耳廓顯然不能隨年齡生長的。用自身活組織修復耳廓的好處是顯而易見的。利用自身肋軟骨重建耳廓是“活的”，可以隨著年齡成長，損傷後可以自我修復。患兒術後4－6周就可以進行一般的運動，比如游泳和體育課，而不需要特別的在意耳廓受到外傷。基本上，不需要特別限制任何運動。因為是活體組織重建，患兒可以在術後5周參與運動，而不必特別在意術耳或者胸壁。如果在接下來的II、III期手術有術後不適，也主要是耳部的不適，這些都可以在門診解決。異體移植的組織被人體認為是“外來材料”，為了確保移植的成功，患者在其餘生都需要應用藥物來防止自身的排斥反應，這些藥物有非常嚴重的副作用，比如引起心臟或腎臟方面的問題。其實醫生只要多花20分鐘取患者肋軟骨，再花30分鐘雕刻，利用同種異體組織是沒有必要的。人工材料目前還有待進一步的研究。
　　三、小耳畸形患者的聽力問題？
　　小耳畸形患者多數是單側患病，有一個正常的耳，雖然已經適應單耳聽覺，但是對聲音定位問題及嘈雜環境下聽力仍然存在問題。對於雙耳畸形則問題較嚴峻，這些孩子必須在出生後幾個月安裝骨導助聽器以利於他們言語的發展。小耳畸形患兒在出生後數天或者2周內，就可以行腦幹聽覺誘發電位（BAER檢查）。BAER檢查可以比電測聽更早地發現患兒是否有聽力問題。對於雙耳畸形來說，這個檢查更顯得重要了。有單耳聽力的患兒通常不需要助聽器，但是雙耳小耳畸形的患者需要助聽器以幫助他們的言語發育。如果小耳畸形是單側患病，這些小孩不需要助聽器，言語發育大多良好。骨錨助聽器（BAHA）是一個盒子形狀的設備，和一個金屬固定器連接，後者通過兩種外科方法錨定頭骨，這種聽力設備可以提供比傳統骨導助聽器更好的音質。需要通過手術放入，而且在助聽器應用期間需要頭皮護理。如果耳廓成形前先安裝骨錨助聽器，要求被放在顱骨非常靠後的地方，防止造成的傷疤影響後面的耳廓再造。很多BAHA放置的位置不妥導致喪失耳廓重建的機會。我認為如果考慮為小孩子做BAHA植入手術最好等到耳廓再造術後再進行。如果雙耳畸形的小孩，可以先用傳統骨導助聽器，等耳廓畸形修復後，再行BAHA手術。小孩（無論有沒有小耳畸形）很容易耳部感染，在治療小耳畸形健耳的感染上面，必須特別的積極。如果這些小孩經常發生耳部感染，經常監測聽力和言語發育就非常重要。因為泌尿系統和耳朵在同一個時期發育，在小耳畸形患者中，泌尿系統的畸形較常見（4％左右）。腎臟超聲檢查可以瞭解腎臟情況。
　　四、先進行耳廓修復還是先進行外耳道成形和鼓室成形？
　　手術醫生通常利用肋軟骨雕刻成耳廓支架進行植入，耳廓畸形修復的效果依賴於耳部植入區域一個原始的、無疤痕的皮膚。先重建耳廓以修復小耳畸形並不會影響耳道閉鎖的外耳道手術，但是反過來則不行，如果先做外耳道成形，該區域皮膚就不再適合做耳廓畸形修復了，醫生必須用筋膜瓣來取代原來良好的的皮膚，用以覆蓋耳支架。
　　如果閉鎖的外耳道沒有在早期打開，等年齡較大後再進行聽力重建後，聽覺中樞是否會無法理解它重新接受到的信息呢？雖然這個擔心對於視覺系統來說是完全正確的，但是幸運的是，對於聽覺系統卻完全沒有必要。來自一側耳朵的信號被傳遞到同一側大腦，在整個聽覺反射徑路早期就傳遞到另一側大腦，換句話說，從出生開始（甚至更早）雙側聽覺中樞共同收集和處理雙側耳所傳來的信息。這就意味著無論外耳道閉鎖甚麼時候打開，雙側聽覺中樞都可以處理和理解它所接受到的新的信號。因為這些原因，我們建議將小耳畸形/外耳道閉鎖手術時間推遲到6-8歲之後。
　　對於單側外耳道閉鎖患者，打開閉鎖耳道可以改善小孩在嘈雜環境下的聽力（吵鬧的教室，操場等）以及聲音的空間定位。大約50％小耳畸形/外耳道閉鎖患者中耳發育良好，使他們適合於做聽力重建手術，這些都需要CT掃描檢查來判斷。其目的在於：
　　（1）發現是否伴有先天性膽質瘤（在耳道閉鎖病人中發病率15％）。
　　（2）瞭解中耳乳突的發育情況。
　　（3）瞭解聽骨鏈的畸形情況。
　　（4）瞭解內耳發育情況。因為早期即使中耳、外耳道有膽質瘤存在，也不會有太大的破壞，所以3-4歲時才需要進行中耳乳突的CT檢查。在6-8歲手術前還需要再次進行CT檢查。CT掃描可以給我們中耳發育情況的信息，幫助我們決定該患者是否適合於聽力功能重建。
　　對於先天性耳廓畸形伴有外耳道閉所鎖的患者的治療，需要耳科醫生和整形外科醫生的緊密合作。先天性耳廓畸形的修復可以分為3-4期。整形外科醫生的工作應該首先進行，目前對術式進行重要的改進為將聽力重建和耳郭再造有機地安排在分期手術順序中，使得患者可以在儘可能短的時間內完成聽覺和耳郭的再造與康復，分期進行手術可以達到先天性耳廓畸形伴有耳道閉鎖患者的完全修復。
　　I期：全耳廓再造（自身肋軟骨做耳廓支架）；
　　II期：外耳道再造與聽力重建伴耳垂與耳屏再造；
　　III期：立耳（再造耳廓從乳突皮膚區域掀起，在顱和耳之間形成耳顱角）；
　　IV期：進一步耳廓細節修復（必要時）。
　　當單側外耳道閉鎖的患者有中耳膽脂瘤、感染或閉鎖膜較薄的證據時都應該提早進行手術。先天性耳廓畸形的患兒尤其是單側患者通常應該在六-八之後歲的時候進行修復手術。取決於兒童的生長髮育狀況。雙側先天性耳廓畸形合併外耳道閉鎖的患者的手術時間可以提前，但是隻有當患兒具有足夠的軟骨組織時才能進行全耳再造手術。
　　五、手術風險
　　耳郭再造和聽覺重建手術技術難度高、風險大、手術效果無論從美觀還是聽力的恢復，都難以達到正常狀態，對此家長和患者都必須有清醒的認識。在手術時放置移植軟骨的時候，由於對錶面的皮膚嚴重的牽拉有可能引起皮膚的壞疽。1到2mm的皮膚壞疽可以通過藥膏和仔細觀察來等待癒合。如果壞疽的皮膚面積超過5mm，可以使用帶蒂的頂顳皮瓣來修復，可能出現軟骨炎與軟骨吸收；軟骨支架的位置不當和軟骨的重吸收作用會引起感染。所有的移植步驟都有可能移植失敗。另外，瘢痕疙瘩形成的機會也比在腹部和臀部取皮瓣的機會高。此外，再造耳位置不正、耳廓後方植皮收縮與供區或皮膚移植區的瘢痕疙瘩形成。
　　並非所有的耳畸形患者都適合耳道再造和聽力重建，需要聽力學家和耳科醫生的詳盡的聽力學和中耳乳突發育形態學評估。對於聽覺重建的風險更大，手術涉及面神經和聽神經，少有不慎就可能引發嚴重的併發症。因此，需要強調整體再造的概念，耳科醫師和整形科醫師團隊協作，同時對耳廓畸形和外耳道閉鎖進行重建和修復。整形外科醫師在進行耳廓再造手術時應該確保耳科醫生已經完成了必要的聽力學和影像學評估。對於不適合手術的患者可以選擇義耳和佩帶助聽器。組織工程學的細胞培養和細胞支架技術的突破將會影響全耳廓再造外科手術的前景。我們致力於這一研究並期待著突破性的成就。