耳的基本解剖概念與耳的功能
耳部由三部分構成：外耳，中耳，內耳。
外耳是由漏斗狀耳廓及外耳道構成。
中耳是一個含氣腔,裡面包括三個聽小骨(錘骨，砧骨和鐙骨)，共同形成聽骨鏈。
內耳包括蝸狀耳蝸，其作用是將聲音轉換成生物電傳遞給聽神經，進而傳遞給中樞。
當聲音傳遞到外耳，耳廓收集聲音後經過外耳道到達鼓膜，引起鼓膜震動，震動波傳遞給聽骨鏈，依次經過錘骨，砧骨和鐙骨傳遞最後到達鐙骨足板。鐙骨足板與卵圓窗上的膜接觸，最後傳遞到內耳淋巴，轉變成液體波，再經內耳轉換成生物電。一般正常的會話聲強大概45-60dB，耳語聲大概30dB。
患者或者其家屬在耳科門診諮詢時，最關心的是其聽力問題。有人誤以為小孩是全聾的，而有些人以為只要挖個外耳道就可以恢復聽力了。這些都是對小耳畸形的誤解。因為胚胎髮育期間，聲音的接收器官（內耳）與傳導器官（外中耳）的來源不同，所以外中耳畸形患者的內耳很少累及，所以仍然有部分的殘餘聽力。精細的影響學檢查，比如X線檢查，CT或者CAT，有時候可以發現內耳發育不良。Brent分析了近2500小耳畸形病例（近1500例行修復術），發現只有3名患者全聾。小耳畸形患者的聽力問題在於聲音的傳導。一般患者聽閾大概在40－60dB，而正常的聽閾是0－20dB。
90％小耳畸形患者有一個正常耳朵，而且很快適應了單耳聽覺了。他們的主要問題是聲音定位還有嘈雜環境下的聽力問題。應該讓相關老師理解這個情況，將孩子放在一個合適的位置。有些小耳畸形患者需要言語治療，另外，讓正常耳遠離有害噪音也是很重要的。
患兒聽力的診斷，不需要等患兒長大後再行電測聽，其實出生後不久就可以對患兒行腦幹聽覺誘發電位檢查（ABR），以判斷該患兒內耳功能是否正常，中耳是否正常。這些檢查對單側小耳畸形患者也是必要的，即使對側耳廓看起來是正常的，中耳畸形也可能存在。因為有正常的內耳，雙耳畸形的患者使用骨導助聽器後，可以解決傳導問題而獲得聽力，獲得正常的言語發育。骨導助聽器應該出生後幾周內安裝，沒有理由等待幾個月後。因為這些骨導助聽器較大，讓患兒跟同齡人看起來不一樣，更理想的是通過手術恢復聽力，而不需要助聽器。但是，如果中耳發育異常，外科矯正傳導問題是非常困難的。
聽力重建手術時，切除骨質時必須小心避免損傷面神經，同時移植筋膜和皮膚以重建鼓膜，畸形或者融合的聽骨鏈有時無法修復，需應用其他聽骨鏈重建技術。移植的皮膚種植於鑽出來的的骨性外耳道內，有可能出現慢性滲出及外耳道再狹窄。當然，在有著大量臨床經驗的耳科醫生手中，手術恢復中耳功能對於小耳畸形患者來說還是很有價值的。
因為上面所提及的手術技術及聽力問題，很多整形科醫生感覺中耳手術獲得的利益不及風險和併發症，這個手術應該僅僅為雙耳畸形的患者做。而實際上，這個手術需要豐富的耳科手術經驗和專業的技術，同時要求醫生必須熟練掌握評估患者中耳發育情況的技術和能力，以決定是否適合於做手術。Jahrsdoerfer用一套評分系統來分析CT片，評估每個患者中耳發育情況，認為單耳病例得分在6分或者更高才能作為手術的適應對象，但如果是雙耳畸形患者，即使低於6分也可以考慮做中耳手術。根據Jahrsdoerfer的這個標準，我們業發現約50％患者適合於手術。這些標準不僅僅幫助預測手術成功的概率（比如說8分的患者有80％機會恢復或者近似恢復聽力，也就是15－25dB），同時防止不適合的病例被錯開刀。通常耳廓再造要先於中耳手術，因為一旦試圖行外耳道或者中耳手術，原始的皮膚就有了疤痕，危及耳廓再造的安全性。除非 耳道再造和耳郭再造同時進行。
