發布於 2022-10-24 00:54

小耳症是一種先天性的耳部畸形,通常表現為耳廓發育不良或缺失,同時伴有外耳道狹窄或閉鎖以及中耳結構畸形。小耳症患者的耳聾大多是傳導性耳聾。小耳症的發病率在歐洲和美國比在亞洲要低,而在中國每年有大量的小耳症新病例被診斷出來。

對小耳症患者的治療包括兩個方面:耳廓重建和聽力重建。單側小耳症和雙側小耳症患者的治療方案略有不同。對於雙側畸形的兒童,必須儘早進行聽力重建,以保證兒童語言功能的正常發展。因此,雙側畸形的兒童應儘早進行聽力干預,然後在10到12歲之間進行耳廓整形和重建。對於單側畸形的兒童,語言功能通常發育正常,所以聽力重建並不那麼迫切,可以在以後進行;耳廓成形術也通常在10至12歲之間進行。

聽力重建是治療雙側小耳畸形兒童最重要的方面,因為它關係到兒童的語言發育,對以後的學習和工作能力有長期的影響。傳統的聽力重建(即外耳道重建和鼓室聽覺鏈的重建)已逐漸被新的聽力重建技術所取代,因為它有以下缺點:

只適用於小耳症評分(Jharsdorfer score)在7分或以上的兒童(8分或以上效果更佳)。

如果先進行外耳道重建和鼓室成形術,耳廓重建區的皮瓣就會被破壞,這樣以後重建的耳廓就必須後移,從而影響耳廓的美觀。

重建的外耳道和聽骨鏈在術後可能會出現閉鎖或固定或脫位,導致重新出現聽力損失,從而需要再次進行全麻手術修復。這種可能性在小耳症評分為7分或以下的兒童中尤為明顯。

總之,通過傳統的外耳道和鼓膜鏈重建聽力有兩個主要的缺點:它干擾了隨後的耳廓重建;而且可能需要反覆進行多次手術。目前小耳症治療領域的探索方向之一是找到一種新的聽力重建方式,不干擾後續的耳廓重建,也不需要重複進行外耳道和鼓膜聽覺鏈的重建。

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先天性耳畸形包括外耳、中耳和內耳的畸形,從胚胎學的發育過程來看,外、中耳發育起源相同,而內耳發育起源於不同原基,所以,外耳畸形很少與內耳畸形同時發生,而常伴有中耳畸形。因此,本文主要給大家介紹的是先天性外耳畸形伴或不伴中耳畸形的一類疾病,通常臨床上稱之為先天性小耳畸形,以及這類疾病的聽力重建情況。先天性小耳畸形發病率約為1s6000~1s6830。臨床上先天性小耳畸形表現為耳廓不同程度的發育畸形
發布於 2023-02-17 12:11
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在門診經常遇到家長這麼問,“大夫,孩子有聽力嗎?”小耳畸形並伴外耳道閉鎖的患者,中耳錘骨和砧骨常融合和發育不全,鐙骨也常畸形,氣導聽力障礙明顯。內耳雖也有輕微畸形,但骨導聽力一般不受影響。用通俗的話說,就是患側聽力差一些。對於單側小耳畸形並伴外耳道閉鎖者,因患者有一側正常的耳朵能夠代償,所以聽力不受太大的影響,可先行耳廓再造術,以後再根據需要決定是否進行中耳手術。對於雙側小耳畸形並伴外耳道閉鎖的
發布於 2023-01-01 18:15
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對於單側小耳畸形患者,由於患側存在有40%的聽力,加上健側聽力正常,所以整個聽力的下降約為30%,除在判斷方向上稍差外,對日常生活和發音無很大影響,患者對耳廓畸形的重視往往更甚於對聽力重建的要求,加上術中術後併發症多、提高聽力的程度甚微且往往不持久,以及某些體育運動(如游泳)的限制,不主張對此類患者在行全耳再造手術之前行聽力重建的中耳手術。否則將大大影響全耳再造手術的效果甚至失敗。對於雙側小耳畸
發布於 2023-02-13 05:17
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耳的基本解剖概念與耳的功能耳部由三部分構成:外耳,中耳,內耳。外耳是由漏斗狀耳廓及外耳道構成。中耳是一個含氣腔,裡面包括三個聽小骨(錘骨,砧骨和鐙骨),共同形成聽骨鏈。內耳包括蝸狀耳蝸,其作用是將聲音轉換成生物電傳遞給聽神經,進而傳遞給中樞。當聲音傳遞到外耳,耳廓收集聲音後經過外耳道到達鼓膜,引起鼓膜震動,震動波傳遞給聽骨鏈,依次經過錘骨,砧骨和鐙骨傳遞最後到達鐙骨足板。鐙骨足板與卵圓窗上的膜接
發布於 2023-02-04 19:17
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“我終於可以清晰地聽到別人的講話,還可以放心地游泳洗澡了。”3個月前,小新因右耳慢性化膿性中耳炎接受了手術,手術後耳朵不再流膿,更重要的是小新獲得了夢寐以求的聽力水平。鼓室成形聽骨鏈重建術使很多慢性化膿性中耳炎患者的聽力得到了“新生”,被患者稱之為耳朵裡的“搭橋”。兩年前,小新發現右耳疼痛、反覆“流水”,有時候還是黃黃的膿液,散發出一股臭味,連洗澡都是膽戰心驚的。右耳的聽力也是越來越差,老是像堵
發布於 2023-01-30 07:12
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耳朵是五官之中的一個重要器官,負責聽覺和身體的平衡覺,同時,對人的容貌和外觀具有重要的美學作用。通常醫學上將耳劃分為外耳、中耳和內耳三部分。這三個部分各司其職分工協作,完成上帝賦予的職能,使人類能欣賞到美妙的音樂和進行有效的交流。耳的畸形將可能影響到聽覺和美觀,當出現耳畸形時,中耳和內耳的畸形不能看到,但會嚴重的影響聽覺,外耳的畸形不但易於發現,也可能會影響到聽覺。本文就外中耳畸形的相關醫學問題
發布於 2023-02-04 18:47
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小耳畸形多為單側發病。我國的統計數據表明,在小耳畸形患者中,75%為單側患者,其中右側多發,男女比例略高。小耳畸形患者常伴發耳道閉鎖,形成中重度的傳導性耳聾。因為一側耳正常,此類患者的言語發育通常不會有障礙,所以既往對單側小耳畸形患者的治療,集中於耳廓的整形,而不重視對患側耳的聽力重建。隨著對聽覺研究的深入,對單側小耳畸形患者進行聽力重建的必要性,逐步得到耳科醫生及聽力師的認可。正常人擁有雙側聽
發布於 2022-10-24 00:49
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1、甚麼是小耳畸形?小耳畸形是一種先天性畸形,患病率約1/5000-7000,不同國家不同民族患病率有所不同。典型的III度小耳畸形,就只有一個捲曲的臘腸樣組織,II度小耳畸形則畸形程度較輕,看起來就像一個小型耳朵,I度小耳畸形是一個最小程度畸形耳。小耳畸形中90%是單側,右側患病大概是左側的2倍;男性患者大概是65%,女性只佔35%。2、甚麼是外耳道閉鎖?小耳畸形、外耳道閉鎖與中耳畸形經常伴隨
發布於 2023-02-04 19:12
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---兼顧聽覺重建和耳廓整形多年來每次我在耳科專科門診出診時,都會遇到心急的家長,因為小兒的耳廓畸形,抱著滿月後不久的嬰兒來就診。通常家長最關心的是耳畸形引起的聽力損失和容貌缺陷問題,對於雙耳畸形則更關注對聽力的影響。畸形的耳廓和中耳不僅對聽覺的定位產生影響,更重要的是對兒童心理發育的影響。如為雙側則可影響小兒的語言發育,以致吐詞不清。目前對此類先天性中外耳畸形無論整形外科或耳鼻咽喉科,同時解決
發布於 2023-02-04 19:42
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在考慮人工耳蝸植入的患者中,有一些患者還有少量的殘餘聽力。這部分患者往往並不完全樂意接受人工耳蝸植入。保留這類人工耳蝸植入者的殘餘聽力仍然十分重要,因為,它是衡量神經組織有沒有受損的一個檢驗標準。確保殘餘聽力沒有受損是人工耳蝸植入必須要考慮的事情,尤其是對於兒童患者,因為殘餘聽力受損可能影響到他們應用未來技術的機會。有可能未來的某一項新技術,如新的設備、生物的或者藥物等更無創的新技術將更成功地解
發布於 2022-10-23 17:59
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