小耳症是一種先天性的耳部畸形,通常表現為耳廓發育不良或缺失,同時伴有外耳道狹窄或閉鎖以及中耳結構畸形。小耳症患者的耳聾大多是傳導性耳聾。小耳症的發病率在歐洲和美國比在亞洲要低,而在中國每年有大量的小耳症新病例被診斷出來。
對小耳症患者的治療包括兩個方面:耳廓重建和聽力重建。單側小耳症和雙側小耳症患者的治療方案略有不同。對於雙側畸形的兒童,必須儘早進行聽力重建,以保證兒童語言功能的正常發展。因此,雙側畸形的兒童應儘早進行聽力干預,然後在10到12歲之間進行耳廓整形和重建。對於單側畸形的兒童,語言功能通常發育正常,所以聽力重建並不那麼迫切,可以在以後進行;耳廓成形術也通常在10至12歲之間進行。
聽力重建是治療雙側小耳畸形兒童最重要的方面,因為它關係到兒童的語言發育,對以後的學習和工作能力有長期的影響。傳統的聽力重建(即外耳道重建和鼓室聽覺鏈的重建)已逐漸被新的聽力重建技術所取代,因為它有以下缺點:
只適用於小耳症評分(Jharsdorfer score)在7分或以上的兒童(8分或以上效果更佳)。
如果先進行外耳道重建和鼓室成形術,耳廓重建區的皮瓣就會被破壞,這樣以後重建的耳廓就必須後移,從而影響耳廓的美觀。
重建的外耳道和聽骨鏈在術後可能會出現閉鎖或固定或脫位,導致重新出現聽力損失,從而需要再次進行全麻手術修復。這種可能性在小耳症評分為7分或以下的兒童中尤為明顯。
總之,通過傳統的外耳道和鼓膜鏈重建聽力有兩個主要的缺點:它干擾了隨後的耳廓重建;而且可能需要反覆進行多次手術。目前小耳症治療領域的探索方向之一是找到一種新的聽力重建方式,不干擾後續的耳廓重建,也不需要重複進行外耳道和鼓膜聽覺鏈的重建。