發布於 2022-10-24 00:54

小耳症是一種先天性的耳部畸形,通常表現為耳廓發育不良或缺失,同時伴有外耳道狹窄或閉鎖以及中耳結構畸形。小耳症患者的耳聾大多是傳導性耳聾。小耳症的發病率在歐洲和美國比在亞洲要低,而在中國每年有大量的小耳症新病例被診斷出來。

對小耳症患者的治療包括兩個方面:耳廓重建和聽力重建。單側小耳症和雙側小耳症患者的治療方案略有不同。對於雙側畸形的兒童,必須儘早進行聽力重建,以保證兒童語言功能的正常發展。因此,雙側畸形的兒童應儘早進行聽力干預,然後在10到12歲之間進行耳廓整形和重建。對於單側畸形的兒童,語言功能通常發育正常,所以聽力重建並不那麼迫切,可以在以後進行;耳廓成形術也通常在10至12歲之間進行。

聽力重建是治療雙側小耳畸形兒童最重要的方面,因為它關係到兒童的語言發育,對以後的學習和工作能力有長期的影響。傳統的聽力重建(即外耳道重建和鼓室聽覺鏈的重建)已逐漸被新的聽力重建技術所取代,因為它有以下缺點:

只適用於小耳症評分(Jharsdorfer score)在7分或以上的兒童(8分或以上效果更佳)。

如果先進行外耳道重建和鼓室成形術,耳廓重建區的皮瓣就會被破壞,這樣以後重建的耳廓就必須後移,從而影響耳廓的美觀。

重建的外耳道和聽骨鏈在術後可能會出現閉鎖或固定或脫位,導致重新出現聽力損失,從而需要再次進行全麻手術修復。這種可能性在小耳症評分為7分或以下的兒童中尤為明顯。

總之,通過傳統的外耳道和鼓膜鏈重建聽力有兩個主要的缺點:它干擾了隨後的耳廓重建;而且可能需要反覆進行多次手術。目前小耳症治療領域的探索方向之一是找到一種新的聽力重建方式,不干擾後續的耳廓重建,也不需要重複進行外耳道和鼓膜聽覺鏈的重建。

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發布於 2023-02-17 12:11
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在門診經常遇到家長這麼問,“大夫,孩子有聽力嗎?”小耳畸形並伴外耳道閉鎖的患者,中耳錘骨和砧骨常融合和發育不全,鐙骨也常畸形,氣導聽力障礙明顯。內耳雖也有輕微畸形,但骨導聽力一般不受影響。用通俗的話說,就是患側聽力差一些。對於單側小耳畸形並伴外耳道閉鎖者,因患者有一側正常的耳朵能夠代償,所以聽力不受太大的影響,可先行耳廓再造術,以後再根據需要決定是否進行中耳手術。對於雙側小耳畸形並伴外耳道閉鎖的
發布於 2023-01-01 18:15
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不久前,我們在工作中遇到一名由於先天性小耳畸形一直無法聽到外界聲音的患兒,孩子的父母焦急地跑了多家醫院,但由於孩子先天沒有外耳道,所以無法佩戴常規的耳塞式助聽器。直到最近,隨著一種被稱為骨錨式助聽裝置在我國臨床上的引進和應用,改變了這名患兒的聾啞命運。骨錨式助聽裝置不需要外耳道對聲音的傳播,而是通過顱骨傳導聲波振動,直接刺激感受聲音的神經結構,從而形成聽覺。該技術在國外已有30年的歷史,全球已有
發布於 2023-01-30 07:37
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耳的基本解剖概念與耳的功能耳部由三部分構成:外耳,中耳,內耳。外耳是由漏斗狀耳廓及外耳道構成。中耳是一個含氣腔,裡面包括三個聽小骨(錘骨,砧骨和鐙骨),共同形成聽骨鏈。內耳包括蝸狀耳蝸,其作用是將聲音轉換成生物電傳遞給聽神經,進而傳遞給中樞。當聲音傳遞到外耳,耳廓收集聲音後經過外耳道到達鼓膜,引起鼓膜震動,震動波傳遞給聽骨鏈,依次經過錘骨,砧骨和鐙骨傳遞最後到達鐙骨足板。鐙骨足板與卵圓窗上的膜接
發布於 2023-02-04 19:17
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對於單側小耳畸形患者,由於患側存在有40%的聽力,加上健側聽力正常,所以整個聽力的下降約為30%,除在判斷方向上稍差外,對日常生活和發音無很大影響,患者對耳廓畸形的重視往往更甚於對聽力重建的要求,加上術中術後併發症多、提高聽力的程度甚微且往往不持久,以及某些體育運動(如游泳)的限制,不主張對此類患者在行全耳再造手術之前行聽力重建的中耳手術。否則將大大影響全耳再造手術的效果甚至失敗。對於雙側小耳畸
發布於 2023-02-13 05:17
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所患疾病:大前庭導水管病情描述(發病時間、主要症狀、就診醫院等):患者女,26歲,兩週前我媽媽代我前去您那兒就診諮詢。左耳一直穩定極重度聾,右耳自小中度至中重度聾。16歲起開始右耳佩戴助聽器,效果不錯。左耳大功率助聽器也無法識別字詞,故一直沒有佩戴。08年起右耳聽力反覆波動。曾經治療情況和效果:輸液,口服藥。想得到怎樣的幫助:諮詢:可以說一直廢用的左耳能不能做電子耳蝸?提到在國外,耳蝸手術植入差
發布於 2022-10-23 18:49
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小耳畸形是一種耳廓發育不全為主要特徵的疾病,多數伴有外耳道閉鎖(無外耳道),部分患者伴有外耳道狹窄。嚴重者,耳部沒有耳廓的殘跡,稱為無耳畸形。單純耳廓再造,可在10歲以後進行,多數在13-14歲時,因為這時耳廓再造的材料-肋軟骨已基本夠再造所需,20歲以後,肋軟骨骨化,柔韌度下降,可能會影響再造效果。目前耳廓再造主要分為水囊擴張和非水囊擴張兩種方法。各有其利弊。外耳道是否需再造及何時再造,需根據
發布於 2022-10-24 05:49
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耳朵是五官之中的一個重要器官,負責聽覺和身體的平衡覺,同時,對人的容貌和外觀具有重要的美學作用。通常醫學上將耳劃分為外耳、中耳和內耳三部分。這三個部分各司其職分工協作,完成上帝賦予的職能,使人類能欣賞到美妙的音樂和進行有效的交流。耳的畸形將可能影響到聽覺和美觀,當出現耳畸形時,中耳和內耳的畸形不能看到,但會嚴重的影響聽覺,外耳的畸形不但易於發現,也可能會影響到聽覺。本文就外中耳畸形的相關醫學問題
發布於 2023-02-04 18:47
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耳石症是一種因內耳耳石脫落,在頭部變換位置時發生劇烈而短暫的眩暈的疾病。通常,旋轉感覺不超過一分鐘,但是不適感可持續數分鐘到數十分鐘。再次改變頭部位置可再次發作。部分患者有自發緩解傾向,可在數週或者數月後自行好轉,所以被冠以“良性”位置性眩暈。但是該病帶給人的痛苦感覺明顯,嚴重影響到患者的工作和生活,而且有人數年不愈,所以必須儘早診治。正常人的內耳有一種比芝麻粒還小的碳酸鈣結晶,即耳石。耳石不是
發布於 2022-12-25 05:55
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耳石症,臨床上的標準名稱是良性陣發性位置性眩暈(BenignParoxysmalPositioonalVertigo,BPPV)。它是指當頭位快速移動到某一特定的位置時激發的伴隨水平型或旋轉型眼震的短暫的、陣發性眩暈。大部分患者發病表現為起床、後仰倒床或者在床上向某一方向翻身時引起天旋地轉的感覺,伴噁心、嘔吐。眩暈發作時間短暫,幾秒鐘或幾十秒鐘,很少超過一分鐘。耳石症的發病率約為64/10000
發布於 2023-02-05 05:42
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