1、甚麼是小耳畸形？
小耳畸形是一種先天性畸形，患病率約1/5000-7000，不同國家不同民族患病率有所不同。典型的III度小耳畸形，就只有一個捲曲的臘腸樣組織，II度小耳畸形則畸形程度較輕，看起來就像一個小型耳朵，I度小耳畸形是一個最小程度畸形耳。小耳畸形中90％是單側，右側患病大概是左側的2倍；男性患者大概是65％，女性只佔35％。
2、甚麼是外耳道閉鎖？
小耳畸形、外耳道閉鎖與中耳畸形經常伴隨發生，因為在胚胎髮育過程中，外耳與中耳來源於同一胚層。小耳畸形患者中15％患者看起來像有一個“外耳道”，但實際上只是一個“盲端”，並無真正意義上的外耳道。
3、小耳畸形病因是甚麼？父母親是否該對小孩小耳畸形的發生負責？
小耳畸形的病因尚無定論，但是可以確定的一件事情是：並非雙親的錯誤造成的小孩的小耳畸形，他們不需要有甚麼負罪感。小耳畸形患兒雙親存在負罪感的現象是很普遍的，但是其實他們沒有辦法阻止他們孩子小耳畸形的發生。
4、小耳畸形患兒雙親再次生出小耳畸形患兒的概率是多少？
正常夫婦想要個小孩，小耳畸形發生概率是1/5000-7000。然而，如果是小耳畸形患兒雙親再次想要個小孩，再次生出小耳畸形患兒的概率則上升至5％，也就是1/20。小耳畸形患者直系親屬中5％有相關的家族史，小耳畸形患者自己生出小耳畸形小孩的概率也是1/20。
5、小耳畸形有沒有藥物相關的病因？
大多數小耳畸形的患兒沒有其他的畸形問題。有1/3患兒伴有患側骨組織和軟組織發育不良(hemifacial microsomia，半面短小)，15％患者有面神經發育不良。其他畸形比如說兔唇，心血管畸形或者說泌尿系統問題概率並不高。
6、小孩甚麼時候開始關注小耳畸形？
患兒大概在3歲到3歲半時候開始關注自己的畸形耳廓。他們開始在鏡子前面比較自己雙側耳朵的不一樣，並開始提及他們的“小耳朵”。
7、當小孩發現自己“與眾不同”時候，雙親如何告知小孩？
當患兒關注自己的小耳朵時候，父母應該告訴他們小耳朵是天生的，當他們長大後，醫生會讓他們的小耳朵“長大”，然後把患兒當作完全正常的小孩來對待。如果7、 8歲前患兒因為自己的小耳畸形而感到心理壓力，主要都是因為家庭成員過分關注這件事情，而把這份擔憂傳遞給小孩子。
8、小耳畸形甚麼時候修復比較合適？
一般6歲前我不主張對小耳畸形進行手術，原因有二：一、技術上的原因。直到6歲患兒肋骨長成，足夠按對側正常耳的尺寸雕刻成耳支架。二、心理上的原因。6歲前患兒並不會特別關注自己的異常耳朵，因而不會造成嚴重的心理創傷，而且術後的護理他們也不是非常能配合， 6歲以後小孩開始對手術修復有更強的自身意願，並能在術中術後積極配合醫生。
9、為甚麼用活組織進行小耳畸形修復手術是一個非常具有挑戰性工作？
手術中醫生必須在手術室環境下，在有限的時間內，將肋軟骨雕刻成三維的耳廓形狀，然後在皮膚下面做出一個“囊袋”，放入雕刻好的框架，不能破壞皮膚的血液循環供應。這好比把一個5磅的東西放入一個可容2磅物品的空間裡面，而且是在活體上做這個事情！此外，因為軟骨不能和成骨一樣用x線顯示出來，醫生不可能在手術之前就知道肋軟骨發育得如何。無論有多困難，手術醫生都必須盡力去雕刻一個儘量符合現實的耳廓支架。
10、目前有甚麼方法進行小耳畸形整復？
按照耳廓支架材料來源，小耳畸形修復分兩種方法：一種是利用患者自身活組織雕刻植入（比如說肋軟骨），另一種是利用人工材料。
11、手術重建耳是否隨年齡生長，或者小孩長大後需要再次重建耳廓？
用自己的肋軟骨做成的耳廓是“活的”，所以可以隨著生長的，而用人造材料做成的耳廓顯然不能隨年齡生長的。
12、用活組織材料雕刻耳支架有甚麼優勢？
用自身活組織修復耳廓的好處是顯而易見的。利用自身肋軟骨重建耳廓是“活的”，可以隨著年齡成長，損傷後可以自我修復。患兒術後4－6周就可以進行一般的運動，比如游泳和體育課，而不需要特別的在意耳廓受到外傷。Brent用這個方法做了1500病人，部分病人隨訪了20年，證明可以保持著良好的整形效果，可以持續一生。
13、小耳畸形修復後是否需要限制某些運動？
基本上，不需要特別限制任何運動。如上所述，因為是活體組織重建，患兒可以在術後5周參與運動和游泳，而不必特別在意術耳或者胸壁。
14、如果肋軟骨重建耳，是否對小孩有甚麼影響？
術後胸部的不適主要是因為手術前天晚上靜脈藥物的作用，而耳朵不會有甚麼不適感。肋軟骨手術後只需要羥苯基乙酰胺和可待因糖漿，幾天後胸壁不適可以解決。如果在接下來的II、III期手術有術後不適，也主要是耳部的不適，這些都可以在門診解決。
15、是否可以利用母親的肋軟骨或者他人的組織進行植入？為甚麼可以進行腎移植，心臟移植及肝移植但是不能進行軟骨移植？
異體移植的組織被人體認為是“外來材料”，為了確保移植的成功，患者在其餘生都需要應用藥物來防止自身的排斥反應，這些藥物有非常嚴重的副作用，比如引起心臟或腎臟方面的問題。而其實醫生只要多花20分鐘取患者肋軟骨，再花30分鐘雕刻，利用同種異體組織是沒有必要的。
16、是否小耳畸形患者都有聽力問題？
90％小耳畸形患者是單側患病，有一個正常的耳，而且已經適應單耳聽覺。這些小耳畸形患者的功能問題主要是聲音定位問題及嘈雜環境下聽力問題。小孩入學時應該跟相關老師說下情況，以便能將其安排在一個合適的位置。雙耳畸形則問題較嚴峻，這些孩子必須在出生後幾個月安裝骨導助聽器以利於他們言語的發展。
17、小耳畸形如何聽到聲音？
小耳畸形和外耳道閉鎖患者是通過骨導途徑將聲音傳入內耳。患者內耳結構經常是正常的，因為它們發源而來的胚層與中耳，外耳不同。骨導助聽器被安裝在耳後區域的骨頭上，為不正常的中耳設計一條旁路，將聲音放大並導入正常的內耳。這樣就可以讓一個雙耳畸形患兒聽到聲音，並不影響其言語發育。
18、小耳畸形及外耳道閉鎖患者出生後多長時間可以判斷是否有聽力問題？
小耳畸形患兒在出生後數天或者2周內，就可以行腦幹聽覺誘發電位（BAER檢查）。BAER檢查可以比電測聽更早地發現患兒是否有聽力問題。對於雙耳畸形來說，這個檢查更顯得重要了。我也見過單側小耳畸形患者，但是對側聽力卻是異常的。
有單耳聽力的患兒不需要助聽器，但是雙耳小耳畸形的患者需要助聽器以幫助他們的言語發育。他們需要在出生後幾個月內裝骨導助聽器，然後待小孩開始講話了，還需要去看言語治療師。
19、小耳畸形如何去保護正常耳？
90％小耳畸形是單側患病，這些小孩不需要助聽器，言語發育良好。小孩（無論有沒有小耳畸形）很容易耳部受到感染，在治療小耳畸形健耳的感染上面，必須特別的積極。如果這些小孩經常發生耳部感染，經常監測聽力和言語發育是非常重要的。
20、小耳畸形還需要做其他檢查嗎？
因為泌尿系統和耳朵在同一個時期發育，在小耳畸形患者中，泌尿系統的畸形較常見（4％左右）。腎臟超聲檢查可以瞭解腎臟情況。CT掃描可以給我們中耳發育情況的信息，幫助我們決定該患者是否適合於聽力功能重建，同時，CT掃描可以用來排除膽脂瘤（在耳道閉鎖病人中發病率15％）
21、BAHA是甚麼？甚麼情況下可以應用於小耳畸形伴耳道閉鎖患兒？
BAHA（骨錨助聽器）是一個盒子形狀的設備，他和一個金屬固定器連接，後者通過兩種外科方法錨定頭骨，這種聽力設備可以提供比傳統骨導助聽器更好的音質。需要通過手術放入，而且在助聽器應用期間需要頭皮護理。如果耳廓成形前先安裝骨錨助聽器，要求被放在顱骨非常靠後的地方，防止造成的傷疤影響後面的耳廓再造。很多BAHA放置的位置不妥導致尚失耳廓重建的機會。
我認為如果考慮為小孩子做BAHA植入手術最好等到耳廓再造術後再進行。如果雙耳畸形的小孩，可以先用傳統骨導助聽器，等耳廓畸形修復後，再行BAHA手術。
22、先進行耳廓修復還是先進行外耳道成形和鼓室成形？
如果手術醫生想要利用肋軟骨雕刻成耳廓支架進行植入，耳廓畸形修復的效果依賴於耳部植入區域一個原始的、無疤痕的皮膚。先重建耳廓以修復小耳畸形並不會影響耳道閉鎖的外耳道手術，但是反過來則不行，如果先做外耳道成形，該區域皮膚就不再適合做耳廓畸形修復了，醫生必須用筋膜瓣來取代原來良好的的皮膚，用以覆蓋耳支架。
23、為甚麼不早點做手術，比如在2歲或者3歲時候做，可以重建功能及避免心理創傷？
如上面提到的，年齡小時小孩不會過分關注自己的異常耳朵，術後護理也不能很好配合。而對於外耳道閉鎖的修復，年齡越小其組織修復能力越強，實際上對耳外耳道閉鎖修復來說是個缺點。這麼小的孩子骨再生能力是非常強的，術後耳道再閉鎖概率較高。舉個例子，一個患有膽脂瘤的小孩，切除該膽脂瘤要先磨除骨質，以顯露和去除膽脂瘤，然後幾個月後再次手術重建中耳。耳科醫生在9－12個月後再次做重建手術時候，發現先前磨除的乳突區域已經被新生骨質填充。如果外耳道閉鎖在小年齡時期做（比如2－4歲），那麼上面提到的外耳道再閉鎖風險是確實存在的。即使是在7－8歲，再次手術的風險也是存在的，因為骨質再生或者外耳道再狹窄發生率在15－20％。在年齡更小的患者中，因為他們顯著的再生能力，這個概率會更高。
如果閉鎖的外耳道沒有在早期打開，等年齡較大後再進行聽力重建後，聽覺中樞是否會無法理解它重新接受到的信息呢？雖然這個擔心對於視覺系統來說是完全正確的，但是幸運的是，對於聽覺系統卻完全沒有必要。在視覺系統，如果腦子不能接收到來自一側眼睛的信息，中樞就會“關閉”理解和處理這些信息的能力，我們稱為弱視（amblyopia, 或者 lazy eye），這個眼睛，實質上是盲眼。幸運的是，在聽覺系統上情況不是這樣子的。來自一側耳朵的信號被傳遞到同一側大腦，在整個聽覺反射徑路早期就傳遞到另一側大腦，換句話說，從出生開始（甚至更早）雙側聽覺中樞共同收集和處理雙側耳所傳來的信息。這就意味著無論外耳道閉鎖甚麼時候打開，雙側聽覺中樞都可以處理和理解它所接受到的新的信號。
因為這些原因，我們建議將小耳畸形/外耳道閉鎖手術時間推遲到6或者7歲。
24、單側小耳畸形行外耳道成形手術是否明智？
單側外耳道閉鎖患者，打開閉鎖耳道可以改善小孩在嘈雜環境下的聽力（吵鬧的教室，操場等）以及聲音的空間定位。我們目前正在進行研究。大約50％小耳畸形/外耳道閉鎖患者中耳發育良好，使他們適合於做聽力重建手術，這些都需要CT掃描檢查來判斷。
25、小耳畸形需要做耳部 CT 檢查嗎？
通常都需要做CT檢查，其目的在於
（1）發現是否伴有先天性膽質瘤。
（2）瞭解中耳乳突的發育情況。
（3）瞭解聽骨鏈的畸形情況。
（4）瞭解內耳發育情況。因為早期即使中耳、外耳道有膽質瘤存在，也不會有太大的破壞，所以，3-4歲時才需要進行中耳乳突的CT 檢查。在6-7水手術前還需要再次進行CT檢查。
