1、甚麼是小耳畸形？
先天性小耳畸形是胚胎形成早期第一、二鰓弓發育異常所造成的耳廓發育不全，表現為沒有正常形態的耳朵，輕者僅輪廓小，可以有耳輪而其它部分缺如，重者可全耳缺如，長耳朵的地方象菜花一樣的團塊，或者只有一個小肉垂。一般伴有外耳道缺如或狹窄，多數孩子都有不同程度的聽力障礙，中耳發育也差，但內耳發育多正常，依靠骨傳導有一定聽力，患者可伴有其它第一、二腮弓發育異常，如患側上頜骨不發育，下頜骨發育不全或髁突缺如等。小耳畸形的發病特點是男性多於女性，單例多於雙側，右側多於左側。
2、小耳畸形綜合徵按耳廓發育情況可分為三度：
Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨認，有小耳甲腔及耳道口，只是輪廓較小，耳道內面常為盲端；
Ⅱ度，耳廓多數結構無法辨認，殘耳不規則，呈花生狀，舟狀和臘腸狀等，外耳道常閉鎖；
Ⅲ度，殘耳僅為小的皮贅或呈小丘狀，或者僅有異位的耳垂。
耳廓完全沒有發育，局部沒有任何痕跡的稱為無耳症，極為罕見。
3、小耳畸形是遺傳來的嗎？
臨床上有明顯小耳畸形家族病史的家系其實並不常見。大部分小耳畸形的患者找不到遺傳的因素在起作用，一部分患者的母親在懷孕早期有病毒感染，接受放射線，服用藥物的歷史，但是總的說來小耳畸形沒有一個明確的病因，更沒有發現明確的遺傳因素。現代的醫學還沒有找到足夠的證據來證明這種病真正的發病原因。
4、小耳畸形的最佳治療時機是甚麼時候？
如果不治療，耳廓缺損畸形會影響兒童的正常行為模式，也會嚴重影響成人的心理健康。外耳再造手術需要應用自體肋軟骨作為再造耳廓的支架，患者年齡過小，肋軟骨的量就少，不夠外耳再造的手術取材。患者年齡過大，肋軟骨的彈性變差甚至鈣化，不利於雕刻耳支架，而且常常伴有嚴重的心理問題。所以我們認為，6歲至14歲（女孩子為12歲）為最佳手術年齡。
5、小耳畸形的治療過程是怎樣的？
先天性小耳畸形需要通過耳廓再造術來治療，一般手術需要3-4次。做耳朵的材料可選擇人工材料或自體肋軟骨。人工材料大多采用Medpor（一種線性多孔高密度聚乙烯材料）作為耳支架，組織相容性能好，但是硬度較大，術後支架外露等併發症比較多。目前自體肋軟骨仍然是雕刻耳支架的最好材料，所以應用自體肋軟骨支架耳再造術是國際上公認的金標準，這也是我們科室最常用的手術方式。
6、國際通用的外耳再造的方法有如下幾種：
一期法耳廓再造。即採用顳頂筋膜瓣包裹耳支架，顳頂筋膜瓣表面植皮再造耳廓。一期法的優點是手術週期短，外耳再造只需要一次手術就可以完成，不足之處是手術創傷大，再造的外耳比較臃腫，短期的形態很難讓人滿意。多數患者還需要對再造耳進行細節的修整。
二期法耳廓再造。即一期先在耳朵區形成一個貼在頭皮上的“平”耳朵，半年後再將其掀起形成一個有耳顱角（耳朵的平面和顱骨的平面之間所形成的角度，正常值是30°左右）的“立”耳朵。這種手術對耳後無毛髮區皮膚的要求比較高，比如要無毛髮區皮膚面積要足夠大等等。這種手術雖然週期短次數少，但是我們在臨床上發現只有少部分東方人適合這種術式，而歐美人較多采用此種手術方法。
皮膚擴張法耳廓再造。通常也需要3-4次手術。第一次手術是在小耳後乳突區埋置一個50-80ml的水囊（也就是皮膚軟組織擴張器），住院時間大約一週。傷口癒合後開始向水囊中注入生理鹽水，直到注滿。大約需2個月左右時間。然後休息2-4周，再來醫院行第二次手術。第二次手術取出擴張器，切取自體肋軟骨根據健側的耳朵大小雕刻耳支架進行耳廓再造。有些需要修整的患者在二次術後6個月可對再造耳進行進一步的細節修整。經過這2-3次精細的手術，患者就可獲得形態逼真的耳朵了。
7、再造出來的耳朵和真的一樣嗎？
剛剛造出來的耳朵看起來比較臃腫，要3-6個月後腫脹才能漸漸消退，皮瓣的顏色才能慢慢恢復正常，耳廓的細微結構也更加清晰。再造的耳朵是自身的肋軟骨長活了形成的，表面的皮膚也有感覺。由於現代醫療技術的侷限，再造的外耳比真的耳朵要硬一些，但是形態常常以假亂真。
8、小耳畸形患者的聽力是怎樣的？
小耳畸形並伴有外耳道閉鎖的患者，不但外耳道的發育異常，中耳的聽小骨常常存在畸形，所以聽力中占主導地位的氣導聽力會存在明顯的障礙。內耳一般受累及較少，所以骨導聽力常常不受影響。單側小耳畸形患者有一側耳朵聽力正常，另一側存在部分聽力，所以生活和學習都不會有太大影響。應該先進行耳廓再造手術，以後再根據需要決定是否進行改進聽力的手術。雙側小耳畸形並伴外耳道閉鎖的患者，則應該在語言能力完善之前就積極檢查和治療聽力障礙，避免錯過最佳治療時間。現在有很多內置式的智能助聽器，可以在做外耳再造的手術中同時植入，大大減少了治療成本，是廣大小耳畸形並伴有聽力畸形患者的福音。
9、伴有面部畸形的小耳畸形患者該怎麼治療？
半側顏面發育不全是小耳畸形患者最常見的伴發畸形。這是一種以耳、上頜、下頜為中心的骨、肌肉及其他軟組織發育不良的先天畸形，主要表現為一側顏面發育遠遠落後於另一側，臉明顯偏斜。半側顏面發育不全的發病率與小耳畸形近似。由於受累的組織涉及面廣泛，畸形的表現多變複雜，不同的患者需要不同的治療方案。但是由於這種畸形伴隨著患者的發育逐漸加重，所以儘早治療是更好的選擇。我們的治療原則是先用頜骨延長技術矯正骨組織的畸形，平衡顱面骨組織的結構，再逐漸在這個基礎上改善軟組織的畸形。如果條件合適，頜骨延長手術最早可以在4歲進行。
10、小耳畸形會對心理發育有甚麼影響？
先天性小耳畸形的患者往往表現為自卑，或者社交障礙。一個已經讀了大學的患者對我們說他從小就嫉妒耳朵健全的人，有時候會有砍下別人耳朵的衝動。這當然是極個別的情況，但我們在臨床上常常發現患者有這樣那樣的心理問題。所以奉勸有小耳畸形孩子的家長要多關愛孩子的心理健康，儘早為其治療小耳畸形，除了求助於整形外科醫生，必要的時候還要求助心理醫生。我們不但要給孩子一個健康的耳朵，也應該給他一個健康的心靈。
11、術前術後需要注意點甚麼？
術前注意事項：
（1）手術前兩週內，請勿服用含有阿斯匹林的藥物，因為阿司匹林會使得血小板凝固的功能降低；
（2）手術前確定身體健康，無傳染性疾病或其他身體炎症。
術後注意事項：
（1）保證手術部位清潔；
（2）避免進食刺激性食物如辣椒等；
（3）嚴格遵守醫生囑咐複診。
