小耳畸形就是我們通常所說的耳廓發育不全。輕者僅耳廓較常人小,重者可全耳廓缺如,多伴有外耳道閉鎖,中耳發育不良,但內耳發育多屬正常。研究表明小耳畸形與懷孕早期的病毒感染、服藥、精神刺激、或是經歷過輻射、環境汙染等因素有關。以上因素影響了胎兒第1、2腮弓發育,形成先天性小耳畸形。根據調查:在我國該病的發生率高達4000:1左右。應當指出的是,小耳畸形不是遺傳引起的。據不完全統計,我國有2.5%的家庭發病率,即100個家庭中有2.5個家庭中出現此類患者。典型小耳畸形病人的殘耳表現為花生樣贅生物,隨年齡不會長大,因此只能通過外科手術還患兒一個正常大小相似的耳朵。部分小耳畸形的患者聽力正常(由於外耳道閉鎖對聽力的影響較小),部分患者由於中耳發育畸形只有殘餘聽力,而約有2%的患者由於中耳、內耳的發育畸形而完全沒有聽力。幸運的是大多數小耳病人有一側正常耳,加上患耳本身也有部分聽力40-60分貝(正常0-20分貝),因此在日常學習、生活中基本上無影響。雙側小耳畸形並伴外耳道閉鎖的病人,一般應先考慮進行外耳道和中耳手術以改善聽力。對於單側小耳畸形並伴外耳道閉鎖者,如無聽力方面的要求,則直接行耳廓再造術;對聽力有要求者,以先行外耳道和中耳手術,後期再形耳郭再造術為宜;也可以外耳道成型、中耳鼓室成型和耳郭再造同時一期完成,當然,手術風險會相應增加一些。一般而言,3歲兒童的耳廓在生理上已經達到成人的85%,在6歲左右已基本發育至成人的大小,因此,為減少兒童心理上的壓力和傷害,理論上6歲至10歲是較好耳廓再造的手術年齡,但由於手術對肋軟骨、血管、筋膜和皮膚的要求,臨床上耳郭再造的最佳手術年齡還是在十幾歲---身體發育較完善時。
耳廓再造的方式有很多,大體上可分為分期手術和一期手術。在材料上又分為自體材料(如肋軟骨)和人工材料(如Medpor)。
取自體肋軟骨進行雕塑,組合成外耳輪廓,形成耳廓支架,對殘耳皮膚進行合理轉位,保留耳垂,最後將已塑型的耳支架埋植於殘餘耳後皮下。半年至一年後再行二期手術,立耳、重建耳顱角。優點是再造耳廓形態逼真、輪廓清晰,有血供、有感覺,可承受睡覺時的正常壓迫。缺點是需要肋軟骨的數量較多,至少兩到三根,患者痛苦大,有發生氣胸、胸廓畸形等併發症的可能,而且必須分期手術,患者需承受兩次手術的痛苦。還要就是移植的肋軟骨有吸收變形的可能,從而影響外形。
Medpor是一種醫用極高密度多孔聚乙烯(high density porous polyethylene)生物材料,內含許多互相貫通的孔隙。Medpor耳支架穩定性強,含有縱橫交錯的孔洞,可使新生組織快速長入,並與長入組織共同形成穩定的複合物,具有成形好,外觀逼真,耳廓各細微結構顯現清晰,不易變形等優點。缺點是存在一定的組織排異率,質地較硬、彈性差、有因受壓或創傷而外露的風險,不過可以利用局部皮瓣和帶血管的筋膜瓣的覆蓋來減少,此種材料價格稍顯昂貴。為減少併發症,也可採用MEDPOR耳基,外覆一圈自體肋軟骨作為耳輪來再造耳廓, 這樣可以達到更好的治療效果。