發布於 2023-02-17 15:11

  小耳畸形就是我們通常所說的耳廓發育不全。輕者僅耳廓較常人小,重者可全耳廓缺如,多伴有外耳道閉鎖,中耳發育不良,但內耳發育多屬正常。研究表明小耳畸形與懷孕早期的病毒感染、服藥、精神刺激、或是經歷過輻射、環境汙染等因素有關。以上因素影響了胎兒第1、2腮弓發育,形成先天性小耳畸形。根據調查:在我國該病的發生率高達4000:1左右。應當指出的是,小耳畸形不是遺傳引起的。據不完全統計,我國有2.5%的家庭發病率,即100個家庭中有2.5個家庭中出現此類患者。典型小耳畸形病人的殘耳表現為花生樣贅生物,隨年齡不會長大,因此只能通過外科手術還患兒一個正常大小相似的耳朵。部分小耳畸形的患者聽力正常(由於外耳道閉鎖對聽力的影響較小),部分患者由於中耳發育畸形只有殘餘聽力,而約有2%的患者由於中耳、內耳的發育畸形而完全沒有聽力。幸運的是大多數小耳病人有一側正常耳,加上患耳本身也有部分聽力40-60分貝(正常0-20分貝),因此在日常學習、生活中基本上無影響。雙側小耳畸形並伴外耳道閉鎖的病人,一般應先考慮進行外耳道和中耳手術以改善聽力。對於單側小耳畸形並伴外耳道閉鎖者,如無聽力方面的要求,則直接行耳廓再造術;對聽力有要求者,以先行外耳道和中耳手術,後期再形耳郭再造術為宜;也可以外耳道成型、中耳鼓室成型和耳郭再造同時一期完成,當然,手術風險會相應增加一些。一般而言,3歲兒童的耳廓在生理上已經達到成人的85%,在6歲左右已基本發育至成人的大小,因此,為減少兒童心理上的壓力和傷害,理論上6歲至10歲是較好耳廓再造的手術年齡,但由於手術對肋軟骨、血管、筋膜和皮膚的要求,臨床上耳郭再造的最佳手術年齡還是在十幾歲---身體發育較完善時。

  耳廓再造的方式有很多,大體上可分為分期手術和一期手術。在材料上又分為自體材料(如肋軟骨)和人工材料(如Medpor)。

  取自體肋軟骨進行雕塑,組合成外耳輪廓,形成耳廓支架,對殘耳皮膚進行合理轉位,保留耳垂,最後將已塑型的耳支架埋植於殘餘耳後皮下。半年至一年後再行二期手術,立耳、重建耳顱角。優點是再造耳廓形態逼真、輪廓清晰,有血供、有感覺,可承受睡覺時的正常壓迫。缺點是需要肋軟骨的數量較多,至少兩到三根,患者痛苦大,有發生氣胸、胸廓畸形等併發症的可能,而且必須分期手術,患者需承受兩次手術的痛苦。還要就是移植的肋軟骨有吸收變形的可能,從而影響外形。

  Medpor是一種醫用極高密度多孔聚乙烯(high density porous polyethylene)生物材料,內含許多互相貫通的孔隙。Medpor耳支架穩定性強,含有縱橫交錯的孔洞,可使新生組織快速長入,並與長入組織共同形成穩定的複合物,具有成形好,外觀逼真,耳廓各細微結構顯現清晰,不易變形等優點。缺點是存在一定的組織排異率,質地較硬、彈性差、有因受壓或創傷而外露的風險,不過可以利用局部皮瓣和帶血管的筋膜瓣的覆蓋來減少,此種材料價格稍顯昂貴。為減少併發症,也可採用MEDPOR耳基,外覆一圈自體肋軟骨作為耳輪來再造耳廓, 這樣可以達到更好的治療效果。

甚麼是先天性小耳畸形?相關文章
甚麼是先天性小耳畸形?先天性小耳畸形是一種耳廓的出生性缺陷,其發病率約為5.18/萬,各國家和地區的發病率不同。典型的小耳畸形分三度:3度小耳畸形表現為外觀看上去象皮膚的臘腸樣皺縮或花生樣;2度小耳畸形表現為病變較輕,外觀類似於正常耳廓的縮小模型,耳廓的部分結構缺失;1度的小耳畸形是一個輪廓較小的畸形耳。絕大多數的小耳畸形只涉及一側,右側較左側多見。男孩所佔比率為女孩的一倍。
發布於 2022-12-30 15:10
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先天性耳畸形包括外耳、中耳和內耳的畸形,從胚胎學的發育過程來看,外、中耳發育起源相同,而內耳發育起源於不同原基,所以,外耳畸形很少與內耳畸形同時發生,而常伴有中耳畸形。因此,本文主要給大家介紹的是先天性外耳畸形伴或不伴中耳畸形的一類疾病,通常臨床上稱之為先天性小耳畸形,以及這類疾病的聽力重建情況。先天性小耳畸形發病率約為1s6000~1s6830。臨床上先天性小耳畸形表現為耳廓不同程度的發育畸形
發布於 2023-02-17 12:11
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先天性小耳畸形為胚胎髮育早期第一、二鰓弓發育異常所致,國外的發病率介於0.83/10000至17.4/10000之間,目前國內無流行病學統計結果,只能參考上世紀90年代的統計報告,大致為5/10000,但通過對近年來就診患者的統計,發現患病率明顯上升。先天性小耳畸形大部分為散發,只有2.9-33.8%為遺傳因素所致。先天性小耳畸形患者通常80%為單側耳畸形,其中右側耳畸形佔單側耳總數的60%,該
發布於 2023-02-17 14:26
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---兼顧聽覺重建和耳廓整形多年來每次我在耳科專科門診出診時,都會遇到心急的家長,因為小兒的耳廓畸形,抱著滿月後不久的嬰兒來就診。通常家長最關心的是耳畸形引起的聽力損失和容貌缺陷問題,對於雙耳畸形則更關注對聽力的影響。畸形的耳廓和中耳不僅對聽覺的定位產生影響,更重要的是對兒童心理發育的影響。如為雙側則可影響小兒的語言發育,以致吐詞不清。目前對此類先天性中外耳畸形無論整形外科或耳鼻咽喉科,同時解決
發布於 2023-02-04 19:42
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先天性小耳畸形的原因比較複雜,至今仍然不清楚,可能與父母近親婚配,或者母親在懷孕早期(2-3個月左右)受到藥物、射線、有害氣體等等的影響或病毒感染有關。主要的表現就是一側或兩側的耳廓發育畸形,沒有耳道口或者耳道狹窄,同時伴有該側的聽力低下。雙側耳畸形聽力低下會嚴重影響孩子的言語發育,出現咬字不清的情況。孩子無法與家人和朋友正常交流,不能進入普通學校學習。這對孩子的身心發育都會有很大影響。所以如果
發布於 2022-10-24 01:04
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先天性小耳畸形因畸形位於明顯部位,耳廓形態失常對患者的心理發育頗有影響。調查提示約56.03%的患者是在3~4歲之間第一次注意到自己的耳廓缺陷。小耳畸形患者的心理障礙隨著年齡的增加,其比率有明顯的增加趨勢。可以想象青春期、升學、就業以及婚姻等,這些都會使患者的心理面臨巨大沖擊。患者存在悲觀、憂鬱的心理障礙,部分患者有自卑、退縮和自我封閉心理,部分患者有攻擊性、不友好和易激惹的心理特點。因此,為了
發布於 2023-02-12 23:52
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先天性小耳畸形、部分耳廓缺損的患者需要行耳廓再造。根據病情,首選不擴張耳廓再造法進行手術治療,分為兩至三次手術。每次間隔4個多月,每次治療時間約為2周。這種手術方法較為簡單,併發症較少,效果良好。這種手術方法最大的優點是不影響孩子上學。第一期手術:      取自體肋軟骨,雕刻成耳廓支架外形,然後埋植在乳突區的皮膚下。耳廓外形形成,但是耳廓與頭皮緊貼,沒有耳顱溝。治療時間約2周。第二期手術:  
發布於 2022-12-31 17:10
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1、甚麼是小耳畸形?小耳畸形是一種先天性畸形,患病率約1/5000-7000,不同國家不同民族患病率有所不同。典型的III度小耳畸形,就只有一個捲曲的臘腸樣組織,II度小耳畸形則畸形程度較輕,看起來就像一個小型耳朵,I度小耳畸形是一個最小程度畸形耳。小耳畸形中90%是單側,右側患病大概是左側的2倍;男性患者大概是65%,女性只佔35%。2、甚麼是外耳道閉鎖?小耳畸形、外耳道閉鎖與中耳畸形經常伴隨
發布於 2023-02-04 19:12
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耳朵是五官之中的一個重要器官,負責聽覺和身體的平衡覺,同時,對人的容貌和外觀具有重要的美學作用。通常醫學上將耳劃分為外耳、中耳和內耳三部分。這三個部分各司其職分工協作,完成上帝賦予的職能,使人類能欣賞到美妙的音樂和進行有效的交流。耳的畸形將可能影響到聽覺和美觀,當出現耳畸形時,中耳和內耳的畸形不能看到,但會嚴重的影響聽覺,外耳的畸形不但易於發現,也可能會影響到聽覺。本文就外中耳畸形的相關醫學問題
發布於 2023-02-04 18:47
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耳廓起源於胚胎第一鰓弓(下頜弓)和第二鰓弓(舌骨弓)。在胚胎第5周,鰓弓的一部分將會發育成耳廓,大致在胚胎第5-9周耳廓發育成形。在胚胎第6周,外胚層和間充質在下頜弓和舌骨弓激活、增殖後出現6個小丘狀隆起,1、2、3小丘出現於下頜弓尾部,以後形成耳屏、耳輪腳和外耳輪上部,4、5、6小丘出現於舌骨弓頭部,發育為對耳輪、對耳屏和耳垂。 6個小丘增生融合形成凸起的耳廓,第一鰓裂向內凹陷形成外耳道。在耳
發布於 2024-06-12 13:26
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