主動脈內膜剝離症(又稱主動脈夾層動脈瘤)係指由各種原因造成的主動脈壁內膜破裂並在內膜與中、外層之間,由於血液流體力學的壓力沿此層面縱行剝離而形成的壁內血腫。主動脈內膜撕裂血流進入主動脈壁間剝離內膜而形成“雙腔主動脈(double-darrelaorta)”或主動脈瘤樣擴張。但也有少數病例並無內膜撕裂,這可能是由於主動脈中層出血所致。
主動脈內膜剝離(aorticdissection)的確可形成主動脈的瘤樣擴張,但嚴格地講,它並非真正的動脈瘤。真正的動脈瘤瘤壁應包括主動脈的全層,而夾層動脈瘤則是由於內膜與中層剝離而形成雙腔的動脈膨脹,其向腔外擴張的部分則只有中層與外膜。其次,就形態學而論,有些病人並無瘤樣擴張,其病理生理與真正的主動脈瘤不盡相同,特別是急性主動脈內膜剝離症更為明顯,故有人主張命名為急或慢性主動脈內膜剝離症 (aorticdissection),以免與真正的主動脈瘤相混淆。當然,對於馬凡綜合徵一類的主動脈根部瘤則是例外。馬凡綜合徵具有主動脈根(或環) 的擴張,主動脈竇擴張而後再發生急性或慢性內膜剝離的可能性。作者至1992年12月止在79例中74例手術的資料表明,稱為“急性或慢性主動脈內膜剝離症或主動脈剝離症”更能表達其病理生理及其形態學的特徵。