主肺動脈窗及一側肺動脈診斷：
要與動脈導管未閉，室間隔缺損，永存動脈乾和乏氏竇瘤破裂相鑑別。胸片提示心臟增大和肺血多。超聲能對缺損定位和定量，但對併發畸形的診斷較困難，尤其與永存動脈幹相鑑別時應分清是否存在兩組半月瓣。心電圖提示左室大或雙室大。如果需要估測肺血管阻力和明確伴發畸形需要行心導管檢查。
手術治療：
大多數病人在診斷明確時應及早手術，極少數病人如果缺損很小、症狀不明顯可推遲到嬰兒期後進行。伴發畸形應同期糾治。
本中心自2000年4月至2006年1月共收治主肺動脈窗及右肺動脈起源於升主動脈患兒17例，男9例，女8例。均經心導管，造影、心彩超或心臟MRI、心臟CT等確診，其中右肺動脈起源於升主動脈4例，單純主肺動脈窗5例（均為Ⅰ型）， 另8例主肺動脈窗患兒伴有主動脈弓中斷、動脈導管未閉、法洛四聯症、室間隔缺損、房間隔缺損、二尖瓣反流和氣管狹窄等心內外畸形。1例患兒無手術指徵，餘16例與伴發畸形一期手術解剖糾治。平均手術年齡1. 7±1.7yr（21d～6yr），平均體重8.5±3.9kg（3.5～18 kg）。全組體外循環轉流時間為62.2±17.8 min，主動脈阻斷39.0±13.5min，6例深低溫停循環修補，平均停循環37.8±15.2min。
結果：
無手術死亡，存活率100％。2例嬰兒術後3天延遲關胸，1例術後出血，3hr後再次開胸止血。平均呼吸機使用20 hr，CICU逗留3 d。
隨訪：
術後6月～4年隨訪14例，隨訪內容為心電圖、X線胸片、心彩超－多普勒及磁共振。全組無主動脈瓣上狹窄及肺動脈狹窄，僅1例二尖瓣反流者殘留輕度反流。
討論：
胚胎期動脈幹位於右上和左下壁的一對相對應動脈幹墊融合形成主、肺動脈管道隔的近側部分，遠側由第四對動脈弓與主動脈管道（aortic channel）及第六對動脈弓與肺動脈管道（pulmonary channel）融合而成，與近側動脈幹墊融合的遠側主、肺動脈隔是由第四和第六對動脈弓之間的壁所構成。如果動脈幹墊融合異常導致主肺動脈隔近側缺損，第6對動脈弓異常遷移導致遠側動脈窗或一側肺動脈起源於主動脈。
主肺動脈窗絕大多數是單一病變，且好發於主動脈左側壁。主肺動脈窗或一側肺動脈起源於主動脈的兩組半月瓣正常，缺損直徑變化大，較大缺損可見動脈瘤樣擴張。一側肺動脈起源於升主動脈，肺動脈（常是右肺動脈）常異常起源於近升主動脈後壁竇管連接上方，正對主動脈弓側壁，升主動脈與肺動脈幹間無缺損。
主肺動脈窗的血流動力學類似於動脈導管未閉，室間隔缺損和永存動脈幹。分流量主要與缺損大小和肺血管阻力有關。缺損較小時，分流量較少，症狀不明顯或無症狀。缺損較大時，分流量大，導致充血性心力衰竭、肺動脈高壓和早期肺血管阻塞性病變。生存時間不會超過嬰兒期。而右肺動脈起源於主動脈有大量左向右分流，右肺接受體動脈血流，早期發生肺血管病變；左肺接受所有肺循環血流，常發生肺動脈高壓。
主肺動脈窗和右肺動脈起源於主動脈臨床與動脈導管未閉，室間隔缺損和永存動脈乾等難區別，主要靠心彩超、心臟MRI、心臟CT及心導管，造影等明確診斷與鑑別，作者單位通常做法是 ：如患兒年齡大於6月，須行心導管檢查以評估肺動脈壓力與阻力，重度肺動脈高壓患兒如肺小血管阻力大於10～12Woods單位、造影肺小動脈僵硬，而年齡大於2歲者，通常已失去手術機會。由於主肺動脈窗和右肺動脈起源於主動脈易早期發生肺動脈高壓、肺血管病變，一經診斷即有強烈手術指徵。1948年由波士頓兒童醫院Gross通過結紮動脈窗首先完成主肺動脈窗糾治手術，以後逐步發展出縫合修補和經主動脈、肺動脈補片修補等多種手術技術 。
為較好顯露主肺動脈窗瘻口和冠狀動脈開口，目前傾向於體外循環下經主動脈補片修補：胸骨正中切口，充分遊離主動脈，取高位主動脈插管，以便於放置阻斷鉗和修補缺損。根據患兒年齡和體重，可單根右房或雙腔靜脈插管。體外循環開始後圈套左右肺動脈。修補可在停循環或持續全轉流下進行，主動脈阻斷後垂直切開主動脈前壁，仔細檢查冠狀動脈的開口，保證開口於補片的主動脈側。如果有冠狀動脈起源於肺動脈，也必須將其隔在主動脈側。有作者主張一側肺動脈起源於主動脈應將起源異常的肺動脈與肺動脈幹直接吻合。作者單位經驗是為防止遠期吻合口狹窄，如肺動脈異常起源的位置較高，遠離主動脈瓣及冠狀動脈開口，可選用雙瓣（Double Flap）吻合法：將異常起源的右肺動脈連主動脈後壁一起修剪並與部分肺動脈幹前壁Flap縫合或將異常起源的右肺動脈連主動脈前、後壁一併修剪並與肺動脈幹吻合的Double Flap改良方法。
主肺動脈窗和右肺動脈起源於主動脈伴主動脈弓中斷時插管同單存主動脈弓中斷，升主動脈單根插管，體外循環開始時圈套左右肺動脈，降主動脈通過主肺動脈窗和動脈導管灌注。降溫和停循環後圈套頭臂動脈，縫扎切斷動脈導管，切除殘餘導管組織，遠端降主動脈與主動脈弓下緣吻合，經主動脈前壁切口補片關閉主肺動脈窗。如新生兒或小嬰兒伴升主動脈－主動脈弓發育不良，可分隔主－肺動脈，補片修補肺動脈幹缺損，遠端降主動脈與主動脈弓吻合，同時升主動脈側壁及弓下緣以同種主動脈補片擴大修補。
目前國際上多數先心治療中心主肺動脈窗和一側肺動脈起源於主動脈手術效果好，手術死亡率已接近於零。而且由於目前普遍採用補片修補，復發及肺動脈狹窄的可能性很低。一側肺動脈起源於主動脈遠期結果的報道有限，需嚴密隨訪有無肺動脈狹窄發生。伴發覆雜畸形的病人預後大部分決定於伴發畸形是否已同時糾治。而大齡患兒的結果大部分決定於手術時的肺血管阻力。
