對於小兒主動脈瓣疾病始終沒有一個理想的瓣膜置換術，理想的瓣膜手術的理念是創造一個理想的血流動力學，抗感染，抗凝的而且能保持持續生長的瓣膜結構，生物瓣或機械瓣都不能達到這種要求〔1〕。近年來，越來越多的瓣膜整形手術的開展適合不同種類的瓣膜病例改變，主動脈整形術（Aortic valvuloplasty , AoVP)的成功對不能作換瓣術的小嬰幼兒尤其重要。我院對小兒主動脈瓣疾病採用瓣膜整形的改良技術，以便遠期能避免或延長做瓣膜換瓣的時間本文回顧性總結術後療效。
資料和方法
自2002年1月至2010年8月，我院共收治小兒主動脈瓣狹窄（AS）行整形術63例，做了主動脈瓣整形術，一般資料見表一，該組病人不包括室間隔缺損合併主動脈瓣反流和換瓣病人。病人詳細資料如表1.，主動脈狹窄的診斷是輕度（跨瓣壓差<40mmhg< span="">）；中度（跨瓣壓差在41~75mmHg）；重度（跨瓣壓差>75mmHg）,術前超聲心動圖主動脈瓣環和左室流出道大小無明顯梗阻，主動脈瓣反流（AI）的診斷〔2〕是1.輕度（無左室流出道的擴張，降主動脈無逆向血流）；中度（左室舒張末容量大小Z值在2~4，降主動脈有逆向血流）；重度（左室舒張末容量大小Z值在>4，降主動脈有逆向血流），所有數據通過體表面積換算可得Z值。術前超聲心動圖診斷主要為AS16例，主要為AI19，兩者都有為28例；估計左心功能不全的也分輕、中、重度。
手術方法：手術在淺中低溫體外循環下進行，主動脈插管儘量插在升主動脈的遠端近無名動脈處，升主動脈Hocky切口，檢查主動脈瓣葉為二瓣、三瓣和四瓣，36例是主動脈瓣兩瓣畸形（57.1％），26例是三瓣畸形（41.3 ％），1例是主動脈瓣為四瓣（1.6％）。不同的瓣膜整形方法見表二，其中瓣葉交界懸吊為最多。絕大部分病人需要多種技術整合整形，例如瓣膜交界切開術最常用以消除瓣葉的狹窄，但常伴有防止返流技術的應用如多餘邊緣的切除、瓣葉交界懸吊和瓣葉邊緣的延長，檢查遊離緣的長度，範圍，瓣葉邊緣的不規則形狀等，用自身心包片（0.6％戊二醛固定3分鐘再用生理鹽水浸泡固定）延長切開的主動脈瓣葉遊離緣，為瓣緣延長術（Cusp extension）12例, 用於二瓣改三瓣的病人（見圖1~3）。
結果
臨床和彩超隨訪所有病人3個月~3年，早期死亡2例，隨訪中無死亡，早期術後呼吸機輔助時間8～79小時，術後左心房壓1.2～1.8 Kpa（平均 1.5±0.5）。其中有11例患兒由於肺血管阻力高，吸一氧化氮（NO）治療一週左右後好轉；5例患兒因少尿和無尿放置腹膜透析而好轉。ICU滯留時間3～6 天（平均4.5±1天），住院時間在6~18天（平均8.5±2天）。無血栓、無瓣膜感染髮生，無需抗凝治療。術後隨訪時間裡，彩照顯示1.術前單純主動脈狹窄17例中術後有2例主動脈狹窄程度從輕度變中重度，其中1例合併出現瓣上狹窄，再次手術同時行換瓣手術，另一例尚在隨訪中，術後僅1例有中度AI，其餘都為輕微返流；2. 術前為單純AI的術後無一例AS，然而有一例術後發生加重的AI，準備主動脈換瓣的可能；3. 術前為混合型主動脈瓣疾病的除2例外，其餘瓣膜均較滿意，一例嚴重的AI且合併心內膜炎，已做過換瓣手術，另一例嚴重的AS，正在隨訪中。
討論
儘管主動脈疾病行換瓣手術在成人是很普遍的，而且有很多優越性，但由於小兒主動脈瓣膜的特殊性，對小兒來說是不可能完全適合的，因此，主動脈瓣膜的整形術在小兒主動脈瓣疾病的領域中佔有重要的地位〔3〕。雖然在嬰兒期由於年齡的大小、未成熟和脆弱的瓣葉以及併發的畸形，對其瓣膜的整型是一種挑戰，但我們認為還是需要做瓣膜的整型手術。主動脈瓣整形的效果也是建立一個不是最理想的但是儘可能滿意的主動脈瓣功能，而不是建造一個正常的主動脈瓣結構；或是推遲以後換瓣的時間或減少換瓣的可能性〔4〕。關鍵是術前評估瓣膜畸形的結構和導致瓣膜狹窄和反流的機制以及術後的血液動力學穩定。
一、主動脈瓣膜整形後血液動力學
換瓣手術對小兒來講有可能不能達到預期的血流動力學，而主動脈的整形手術有時不失為理想的糾治方法，左心室流出道的壓差存在儘管表現不出任何症狀，尤其對機械瓣來說，甚至是生物瓣的置換，微小的壓差對於左心室來說已經存在潛在的慢性損害過程，隨訪結果左心室璧厚度增加〔5〕，而瓣膜整形效果好的話是不會的。對於絕大多數主動脈瓣整形效果好的無梗阻者術後可明顯改善血液動力學功能。如狹窄糾正後引起的AI可以通過主動脈瓣邊緣延長的手術方法實行，後者可以保存主動脈瓣的生長潛能，相對於換偏小的人工瓣來說具有較大的血液動力學優點存在。
本組主動脈瓣瓣膜整形不論術前何種類型，術後瓣膜功能明顯改善，如果相鄰瓣膜的接觸面增厚，術中可使其保持薄的自身組織代替，就有可能減少狹窄的發生，同樣AI者如術中能增加其相鄰瓣膜的接觸面〔6〕，都能減少甚至不發生術後的AI。如果術中達不到預期的效果，則可以使用主動脈瓣膜邊緣延長的方法。
二、主動脈瓣瓣緣延長的應用
Ross 手術在嬰幼兒主動辦整形中式一個非常有用的技術，但要有能生長的Homogarft管道，這很難辦到，有時甚至會引起主動脈根部的擴張，因此，需要出現另一個避免以上不利因素的手術方法，後者既能有術後良好的血液動力學又有自身抗凝的作用，也可以成為瓣膜整形的最終方法。
主動脈瓣緣延長的手術方法適用於〔7〕新生兒AS、主動脈瓣融合的簡單病例、室缺合併AI等，本文著重介紹瓣緣延長術，關鍵是心包片在瓣緣高度比原來高出10％~15％,而寬度是比原寬出25％，這樣使得三瓣的瓣緣能更高的在中點相遇，甚至於瓣交界同樣高度的水平，增加瓣葉的接觸面積，減少瓣膜返流。縫合時採用5-0 prolene連續縫合，心包片上的針距稍寬於瓣緣上的，呈放射狀的，一般瓣交界點稍高於瓣葉中點。瓣交界的懸吊固定結合要適當，避免過多的組織妨礙瓣膜的開合，主動脈瓣整形術要除外合併左室流出道梗阻，否則要行Ross-Konno術〔8〕。
三、主動脈瓣膜整形預後
Ross 手術或加Konno手術增加了嬰幼兒主動脈瓣整形的手術方法，但需要加入另一Homograft管道，也增加了遠期的再手術次數和效果，而且很有可能引起兩個瓣膜的再狹窄問題，因此需要尋找一種避免這兩者的不利之處，有可能使瓣膜有自然生長的功能的手術治療方法〔9〕。
我們將主動脈瓣環不小，單純的AS或主動脈瓣有嚴重返流的，而且沒有左心室流出道的梗阻可以行瓣膜整形。這在術前予以評估瓣環大小，我們可將單瓣變兩瓣，兩瓣變三瓣，這樣可以最大限度地減少術後AS，在以後的隨訪中，三瓣術後AS的再發生率要遠遠的低於兩瓣者，在純瓣膜返流的者我們術中沒有使用心包，避免術後AS的發生，但AS合併AI者使用了心包延長瓣葉的邊緣，可以有效的減少術後AI.但術後可以有20-25mmHg的壓差，與文獻報道相似〔10〕。
我們這組報道死亡2例，均發生在AS或合併有AI者，國外有文獻報道後者遠期再手術率較高，我們的報道也相仿。在瓣膜交界切開中除非瓣膜發育良好，較薄，有彈性，活動度好，否則都要用固定後的心包延長瓣膜的邊緣，增加瓣膜的對合度和活動程度。在隨訪中僅有一例病人病情加劇，是合併既有 AS又有AI, 有文獻報道，有心包鈣化的可能，我們這一組可能由於時間的關係尚需繼續隨訪才能得出結果。在單純的AI病人中我們沒有使用心包，目的是減少術後瓣膜的狹窄，但在既有AS又有AI的病人總需要使用心包來延長瓣膜，一防止瓣膜的返流的增加，我們這一組術後有輕度AS，壓差在20~25mmHg,文獻表明壓差在50mmHg 一下還是可以勝任的，主動脈最好能達到三瓣的結果，因為只有這樣才最能承受主動脈瓣壓力的能力，達到最理想的遠期血液動力學效果〔11〕。對於混合型的主動脈瓣膜疾病隨訪中遠期效果明顯的要比單純性要差些，因此如再次手術，儘可能行換瓣手術。
總之，對於小兒主動脈瓣整行術尤其是瓣緣延長的方法是切實可行的，延長和減少以後換瓣的時間，早期整行效果良好，尤其是對AI合併有AS的病人，早期整行瓣膜發育尚可，再手術率相對較低，早期干預可以減少瓣膜的損害。但是如果主動脈瓣反流合併有小的瓣環，手術難度會增加。
