特發性血小板減少性紫癜發病原因

　　1.自身免疫因素(50%)：

　　多數學者認為ITP是機體對自身血小板相關抗原發生免疫反應所引起的血小板減少，但血小板相關抗原的實質至今尚無定論，1982年Van Leenwen報道某些ITP患者的自身抗體是針對血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)分子的抗原決定簇，以後又發現在某些ITP患者血小板上GPⅠb/Ⅸ複合物也是自身抗體的靶抗原，提示ITP是由不同的相關抗原決定簇引起的一組自身免疫病，能與抗體相合的膜抗原部位相當廣泛，故ITP患者的血小板自身抗原主要有GPⅡb/Ⅲa，GPⅠb/Ⅸ，尚有未完全闡明的其他抗原類型。抗血小板抗體檢測對ITP的診斷和治療價值還存在爭議，但毫無疑問自身抗體的產生在ITP的發病中佔重要地位。

　　2.血小板生成率降低(25%)：

　　ITP患者的血小板生成率可以是減少，正常或增加，平均血小板生成率接近於正常，但ITP患者血小板在血管內的平均壽命縮短(僅為2.9天，正常平均為8.0天)，主要是由於血小板的破壞增加，通常情況下ITP患者的骨髓巨核細胞數量正常或增加，巨核細胞數量增加可能與血小板破壞增加而引起巨核細胞代償性增生有關，由於抗血小板抗體同時作用於巨核細胞或其祖細胞，也可能造成血小板不能生成。

　　3.毛細血管通透性改變(20%)：

　　1)慢性ITP的出血機制：

　　(1)血小板相關抗體引起血小板破壞增加是主要的出血原因。

　　(2)抗體固定在血小板相關抗原上引起血小板功能異常。

　　(3)抗體還可損傷毛細血管內皮細胞，引起通透性增加而出血。

　　2)急性ITP的出血機制：

　　(1)結合免疫複合物的血小板同時被巨噬細胞吞噬，破壞而減少。

　　(2)吞噬過程中釋放大量蛋白酶使毛細血管通透性增高。

　　3)免疫複合物可固定補體，C3和C5的裂解可引起組胺釋放，導致血管通透性變化而出血