甚麼是異常血纖維蛋白原血癥

　　在人的血漿中含有0.2-0.3g/dl左右。是一種球蛋白.含有3%的碳水化合物，在對血漿進行Tiselius電泳、濾紙電泳、醋酸纖維素膜電泳中存在於4分段中。

　　用25-50%飽和度的硫酸銨、半飽和的氯化鈉和1.1-1.2M磷酸鹽可沉澱。含於Cohn的第一分段中.人的血纖維蛋白等電點而為pH5.2-5.6，牛的血纖維蛋白等電點為pH5.5，據稱分子量為32-34萬。人體血纖維蛋白原在體內的半衰期是4-5天，主要在肝細胞中產生.血纖維蛋白原分子由稱為α(A)鏈、β(B)鏈、γ鏈的三種多肽鏈，各自成對，以S-S鍵結合成二聚體.1分子血纖維蛋白原以[α(A)β(B)γ)2表示，血液凝固時.受凝血酶的作用.從1分子的血纖維蛋白原的α和β鏈分別遊離出血纖維蛋白肽A和血纖維蛋白肽B而形成血纖維蛋白單體。其結果失去3%的氮。

　　血纖維蛋白肽A的遊離是與血纖維凝塊(fibri-nclot)(血餅)的形成相平行的。但血纖維蛋白肽B的遊離較A慢。二種肽都是從血纖維蛋白原分子的N末端遊離出來的。

　　另外也知血纖維蛋白原的氨基酸排列也有異常或缺損，這些就稱為異常血纖維蛋白原，由於它不能表現出上述的機制，往往成為出血性因素，所以稱為異常血纖維蛋白原血癥。

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