肺隔離症為先天性發育異常，一部分肺組織與正常肺分離，單獨發育並接受體循環血液供應。根據解剖可分為肺內和肺外隔離症兩種類型。
近2／3的肺內肺隔離症位於左下葉後段脊柱旁溝內，其餘的位於右下葉相應部位，上葉很少受累。血液供應主要來自降主動脈及其分支，部分來自腹主動脈及其分支，靜脈主要回流入肺靜脈產生分流，個別進入下腔靜脈或奇靜脈。受累肺的形態學改變因隔離肺組織的發育程度，感染或阻塞的程度而不同。異常肺組織通常可與周圍肺組織很好地分開，包含一或多個囊腔，其內充滿粘液，合併感染可有膿液。顯微鏡下可見囊腫類似於擴張的支氣管，帶有呼吸道上皮，偶有軟骨，合併感染時上皮通常減少或缺如。臨床表現為非特異性的，大多到合併呼吸道感染時才有症狀，表現為下葉肺炎的症狀和體徵。感染通常為化膿性，偶爾為結核，奴卡氏菌或麴菌。中國醫科大學航空總醫院胃食管反流病科侯高峰肺外肺隔離症較肺內肺隔離症少見，可合併其它先天性異常。90％的肺外肺隔離症發生在左半膈，可位於下葉與膈肌間、膈下，膈肌內或縱膈中。血液供應通常來自腹主動脈及其分支，靜脈迴流通常經由體靜脈、下腔靜脈、奇靜脈或門靜脈系統，產生左右分流。形態學可見隔離的肺組織完全包被在胸膜囊內，有很多淋巴管道。切面為棕褐色海綿狀組織帶不規則排列的血管，氣道數量較少，分散著軟骨和漿液粘液腺，肺組織常不成熟。年長兒童和成人還可見到纖維化和炎症。由於肺外肺隔離症被包裹在胸膜囊內，除非與胃腸道相通，否則很少合併感染。
肺隔離症的X線表現主要為圓形、卵圓形或三角形分葉狀塊影、密度均勻，合併感染後支氣管或胃腸道相通後，可見囊腫含氣，甚至出現液平面。應與肺炎、肺膿腫和肺囊腫鑑別。支氣管碘油造影可見正常支氣管受壓，主動脈造影可顯示異常的分支有助於鑑別診斷。治療主要依靠手術切除。
隔離症的肺為未發育的支氣管肺組織，沒有肺功能，與相鄰肺葉的正常肺組織相隔離，多見於下葉後基底段。如果被隔開的肺在肺葉之內，為同一髒層胸膜所包被，稱為葉內型肺隔離症，其囊腔部分與正常支氣管相通，部分不相通，其血液迴流入下肺靜脈；如果隔開的肺在肺葉之外，不包括在同一髒層胸膜內，稱為葉外型肺隔離症，其囊腔與正常的支氣管不相通，血液迴流入半奇靜脈、奇靜脈或下腔靜脈。
葉外型和與正常支氣管不相通的葉內型肺隔離症，一般沒有症狀，多在常規X線檢查時發現。與正常支氣管相通的葉內型肺隔離症，常出現反覆的肺部感染症狀，如發熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至咳膿血痰。
在診斷肺隔離症時應結合臨床表現、X線胸片特點，首先選用B超檢查，根據情況再進一步採用胸部CT、胸部MRI或血管造影檢查。
葉外型肺隔離症可以行隔離肺切除，葉內型肺隔離症可以行肺葉切除，均可通過胸腔鏡手術或開胸手術操作完成。
