啟動因子不同.
內源性凝血的凝血過程是由於血管內膜損傷,因子Ⅻ被激活所啟動,參與凝血的因子全部在血漿中者,稱內源性凝血.
外源性凝血的凝血是由於組織損傷釋放因子Ⅲ啟動才形成凝血酶原激活物者,稱外源性凝血.
內源性凝血
(1) 若凝血過程由於血管內膜損傷,因子Ⅻ被激活所啟動,參與凝血的因子全部在血漿中者,稱內源性凝血.
(2) 凝血步驟:
① 內源性凝血從因子Ⅻ的激活開始.當血管內膜損傷,因子Ⅻ與內膜下組織,特別是膠原纖維接觸時,便被激活為因子Ⅻa.
② 由於形成的因子Ⅻa可激活前激肽釋放酶使之成為激肽釋放酶,激肽釋放酶反過來又能激活因子 Ⅻ,這一正反饋作用可使因子Ⅻa大量生成.
③ 因子Ⅻa生成後,轉而催化因子Ⅺ變為因子Ⅺa.形成的因子Ⅺa在因子Ⅳ參與下,激活因子Ⅸ生成因子Ⅸa.
④ 在因子Ⅳ和PF3共同存在的條件下,因子Ⅸa與血漿中的因於Ⅷ結合,形成“因子Ⅷ複合物”.此複合物能激活因子Ⅹ,使之成為因子Ⅹa.
⑤ PF3可能是血小板膜上的磷脂,其作用主要是提供一個磷脂吸附表面,因子Ⅸa和因子Ⅹ分別通過因子Ⅳ同時連接於此磷脂表面上.這樣,因子Ⅸa即可使因子Ⅹ發生有限水解而激活為因子Ⅹa.
⑥ 因子Ⅷ本身不是蛋白酶,不能激活因子Ⅹ,但它能使該反應過程加速幾百倍.因此,因子Ⅷ是一種十分重要的輔助因子,缺乏時將會發生血友病,此時血凝過程緩慢,甚至微小創傷也會引起出血不止.
⑦ 因子Ⅹa是凝血酶原激活物的重要成分,它在因子Ⅳ和PF3共同存在的條件下,與因子Ⅴ結合,形成另一複合物,此複合物即為凝血酶原激活物.因子Ⅴ也是輔助因子,雖不能趨化凝血酶原變為凝血酶,但可使因子Ⅹa的作用增快幾十倍.凝血酶原激活物形成後便能激活因子Ⅱ變為因子Ⅱa,進而使因子Ⅰ變為纖維蛋白.
(3) 值得注意的是當凝血酶一旦形成,便能立即通過正反饋作用,使因子Ⅷ、因子Ⅴ充分發揮輔助因子作用,從而明顯加速凝血過程.
外源性凝血
(1) 如凝血由於組織損傷釋放因子Ⅲ啟動才形成凝血酶原激活物者,稱外源性凝血.
(2) 凝血步驟:
① 外源性凝血由組織損傷釋放因子Ⅲ而開始.因子Ⅲ和因子Ⅶ組成複合物,在Ca2+存在的條件下,激活因子Ⅹ成為因子Ⅹa.
② 因子Ⅲ是一種磷脂蛋白質,廣泛存在於血管外組織中,尤以腦、肺和胎盤組織特別豐富.Ca2+的作用是將因子Ⅶ和因子Ⅹ都結合在因子Ⅲ所提供的磷脂上,以便因子Ⅶ催化因子Ⅹ,使其激活為因子Ⅹa.
③ 因子Ⅹa形成後,外源性凝血與內源性凝血的過程便一致了.
一般而言,外源性凝血過程較簡單,速度較快;內源性凝血過程較複雜,速度較慢.但實際上,外源性凝血與內源性凝血過程密切聯繫,同時存在於機體的凝血過程中.
(3) 因子Ⅷ的作用：因子Ⅷ在血漿中原來不具活性,需經過因子Ⅱa的作用才轉變為因子
Ⅷa.當因子Ⅱa使因子Ⅰ水解為纖維蛋白單體,並聯結為多聚體時,其結構是不穩定的,只有經過因子Ⅷa的作用,才變為牢固的纖維蛋白多聚體,即生成不溶於水的纖維蛋白,從而形成血凝塊.
