1、重症肝病：因有多發性出血、黃疸、意識障礙、腎功能衰竭、血小板和纖維蛋白原下降，凝血酶原時間延長，易與DIC混淆。但肝病無血栓表現，3P試驗陰性，FDP和優球蛋白溶解時間正常。
2、血栓性血小板減少性紫癜：本病是在毛細血管廣泛形成微血栓：具有微血管病性溶血、血小板減少性紫癜、腎臟及神經系統損害，極似DIC。但本病具有特徵性透明血栓，血栓中無紅、白細胞，不涉及消耗性凝血，故凝血酶原時間及纖維蛋白原一般正常，有時亦可異常，病理活檢可以確診。
3、原發性纖溶亢進：本病極罕見。鏈激酶和尿激酶治療是典型實例。本病和DIC極難鑑別，因為 ① 兩者可由同一病因同時誘發;② 兩者均有纖溶特點：出血，FDP升高。兩者區別主要是纖溶部位，DIC繼發纖溶是對血栓形成生理性反應，典型部位侷限於微循環;原發纖溶是在大血管，內皮細胞釋放致活因子。
