脾臟原發性惡性腫瘤臨床上較脾臟良性腫瘤更為少見,據統計脾臟原發性惡性腫瘤僅佔全部惡性腫瘤的0.64%。脾臟原發性惡性腫瘤均為肉瘤,如淋巴瘤、血管肉瘤等。根據起源組織的不同,國內文獻多將其分為3大類,即脾原發性惡性淋巴瘤、脾血管肉瘤及脾惡性纖維組織細胞瘤。
脾臟腫瘤的起因尚未完全闡明,但研究發現了一些脾腫瘤發生的可能相關因素,如感染因素(某些病毒、分枝桿菌、瘧原蟲等)、遺傳因素及其他脾臟慢性疾病等。
綜合分析,脾臟在受到病毒、細菌等病原體感染後,發生了非特異性的免疫反應,刺激了脾臟炎症區域內B淋巴細胞或T淋巴細胞的積聚和增生,在身體內部某些因素失去平衡的情況下,這種增生可能會變得不受限制而發展成腫瘤。
另外,遺傳因素及脾臟的一些慢性疾病與脾臟腫瘤的發病也可能有一定的關係。