發布於 2023-12-31 19:41

  一、呼吸困難者,吸氧,必要時輔助呼吸。

  二、吞嚥困難者鼻飼或靜脈高營養,維持營養及水電解質平衡。

  三、神經營養藥物:應用比較廣,療效比較好的有神經節苷脂(GM)和神經生長因子(NGF),神經節苷脂全稱單唾液酸四己糖神經節苷脂,代表產品有申捷,重塑傑,施捷因,博司捷

  四、利魯唑:利魯唑片是FDA唯一批准的用於治療肌萎縮側索硬化症(ALS)的治療藥物,被FDA(美國食品藥品監督管理局)和EU(歐盟)批准用於治療ALS。在兩個納入超過1100例世界範圍內的ALS患者的雙盲、安慰劑對照的臨床實驗中證實有效。中國市場上的利魯唑片有進口的安萬特公司生產的力如太,江蘇恩華生產的利魯唑,海南萬特生產的萬全力太。

  五、安坦2mg3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運動神經元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。

  六、併發症防治,防止關節強直攣縮堅持適當體育鍛煉和理療。防止肺部感染。

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漸凍人症”是一組運動神經元疾病的俗稱,因為患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲,患者肌肉逐漸萎縮和無力,以至癱瘓,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱“漸凍人”。由於感覺神經並未受到侵犯,因此這種病並不影響患者的智力、記憶及感覺。像人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠霍金就是位“漸凍人”。 據專家介紹,由於對此病缺乏認識,也沒有開展過全國性的大規模調查,我國的“漸凍人”數量至今尚無準確統計。保
發布於 2023-12-31 19:14
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1.症狀開始期:罹病初期,可能手無法握筷,或走路會無緣無故跌倒;有的由聲音沙啞開始,無任何明顯症狀。此時需由神經肌肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查,以確定診斷。 2.工作困難期:已明顯肢體無力,甚至萎縮,生活尚能自理,但在職場上則已出現障礙。此時需要適度休息,以免病情加重。並由復健科醫師評估,提供必要復健,且由社工師協助心理調適及社會資源。 3.生活困難期:病程進入中期,手或腳
發布於 2024-07-08 00:46
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聽這樣一個病名就知道非常的特別,主要的症狀又是甚麼呢?首先出現顱神經的異常表現。可以表現為球麻痺外,出現舌肌萎縮,舌肌纖顫,強哭強笑,情緒不穩等。而在上肢則表現為遠端為主的肌肉萎縮,主要是以大小魚際肌、骨間肌為著,並且同時伴有肌束顫動,但是各種感覺還是正常的。兩個下肢呈痙攣性癱瘓,更麻煩的是如果呼吸肌受累就會出現呼吸困難的症狀。 之所以稱為漸凍人症,就是因為這些症狀不是一下子出現的,而是逐漸的出
發布於 2024-07-08 00:19
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1、遺傳因素:5%-10%的患者有遺傳性,稱為家族性肌萎縮性側索硬化(familialamyotrophiclateralsclerosis,FALS),成年型屬常染色體顯性遺傳,青年型為常染色體顯性或隱性遺傳,臨床上與散發病例難以區別。目前基因研究已確定常染色體顯性遺傳型與銅/鋅超氧化物歧化酶(SODL)基因突變有關,突變基因定位於21號染色體長臂(21q22.1-22.2),常染色體隱性遺傳
發布於 2023-12-31 19:20
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1、上神經元的症狀包括:精細度變差、肌力減退、痙攣、病態反射、彎曲痙攣及假性延髓徵象。 2、下神經元的症狀包括:肌力減退、肌肉萎縮、反射降低、肌肉顫動、及易抽筋。剛開始可能只是末稍肢體無力、肌肉抽搐,容易疲勞等一般症狀,慢慢的會進展為肌肉萎縮與吞嚥困難,最後產生呼吸衰竭。 根據開始的症狀不同,可分為兩種疾病發展模式: 1、以四肢侵犯開始:四肢肌肉由某處開始萎縮無力,然後向其它部位蔓延,最後才產生
發布於 2023-12-31 19:27
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1.起病隱匿,緩慢進展。2.半數患者首發症狀為肢體無力伴肌萎縮(5%)和肌束顫動(4%),上肢遠端尤其突出。此時四肢腱反射減低,無錐體束徵,臨床表現類似於脊髓性肌萎縮。 3.隨著病情的發展患者逐漸出現典型的上下運動神經元損害的體徵表現為廣泛而嚴重的肌肉萎縮肌張力增高錐體束徵陽性60%的患者具有明顯的上下運動神經元體徵。當下運動神經元變性達到一定程度時,肌肉廣泛失神經此時可無肌束顫動腱反射減低或消
發布於 2023-12-31 19:34
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1、通過基因檢測就能夠直接預測後代是否會發病嗎?可以直接預測是否攜帶致病基因。如果家族裡邊有明確的ALS病史,通過基因檢測找出致病基因,就可以預測後代會不會也攜帶該致病基因。但是由於基因遺傳類型和外顯率的不同,後代是否發病不能直接預測。2、有ALS家族史的孕婦是否可以通過產前基因檢測來判斷有無遺傳可能?有ALS家族史的孕婦,如果想要知道後代會不會遺傳到該病,那麼是可以通過產前檢測來進行篩選的。檢
發布於 2022-10-07 12:43
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得了漸凍人症能活多久呢?漸凍人症,這個問題患者和家屬們一直在糾結,因為漸凍人是種罕見的疾病,很多人對此病不瞭解,最近網絡上流傳的冰桶挑戰,就是讓大家來關注漸凍人,這個時候大家都想知道了如果患了漸凍人能活多久呢? 得了漸凍人症能活多久呢,漸凍人症患者的早期症狀輕微,和其他的疾病容易混淆。一開始,可能患者只感到有些無力、肉跳、容易疲勞等症狀,漸漸地發展為全身肌肉萎縮和吞嚥困難,最後產生呼吸衰竭,威脅
發布於 2024-07-08 00:26
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漸凍人(肌萎縮側索硬化症,也稱動動神經元病)在前段時間的冰桶挑戰裡得到大家廣泛的關注。面對這樣的一個患者群體,有些人選擇了冰桶挑戰,有些人選擇給病人捐錢,甚至有人投身當志願者。家人也好,志願者也好,對於漸凍人的飲食一定都有很多的疑問,或者有一些完全想不到的要注意的細節,而患者本人可能跟你交流也有一定的困難,不能直接告訴你。下面是通過一個患者的"講述"而整理出來的一些細節問題,方便
發布於 2024-07-08 00:39
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哪些是漸凍人早期症狀呢,此時需由神經肌肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查,以確定診斷。 哪些是漸凍人早期症狀呢2、工作生活困難期 哪些是漸凍人早期症狀呢,工作困難,此期已明顯感到手腳無力甚至萎縮,生活雖尚能自理,但在工作上已發生障礙。接著,生活困難,病程進入中期,手或腳,或手腳同時已有嚴重障礙,生活無法自理,可能也無法行走、穿衣、拿筷,且口齒不清。 哪些是漸凍人早期症狀呢,此時需
發布於 2024-07-08 00:32
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