發布於 2024-12-26 20:57

  治療:

  目前本病尚無有效的治療方法。

  1.病因治療

  (1)抗興奮性氨基酸毒性治療:利魯唑(riluzole),是酋個被美國FDA和歐盟批准用於治療ALS的藥物,主要是抑制中樞神經系統的穀氨酸能神經傳導,減少興奮性遞質的毒性作用,從而產生神經保護作用,是目前惟一被證實能夠延緩ALS病程的藥物。經法國、比利時等7個國家31箇中心對1114例ALS患者的安慰劑對照研究表明疾病早期使用利魯唑,治療18個月後存活率顯著高於安慰劑組,每日劑量100mg療效最佳。但利魯唑並不能改善ALS患者的運動功能。

  (2)神經營養因子治療:處於實驗或臨床研究階段。

  (3)自由基清除劑和抗氧化治療:維生素E,乙酰半胱氨酸,正在進行臨床試驗。日本有報道,ALS患者應用依達拉奉治療後,其病情進展明顯延緩,但因所應用病例數較少,且缺乏對照,尚有待更大樣本的研究加以證實。

  (4)基因治療:新近問世的病毒介導的小RNA抑制技術給ALS治療帶來新希望。在人類SOD基因的突變可導致部分家族遺傳性ALS的發生,該基因突變的小鼠可以製備ALs小鼠動物模型新近發現,以腺病毒相關病毒或慢病毒為載體,包裝一段針對SODmRNA的小干擾RNA抑制突變SOD基因的表達,然後予SODl基因突變的小鼠ALS模犁肌內注射,這種病毒載體可以將小干擾RNA逆轉運至小鼠的脊髓,使動物模型運動功能改善,延緩動物起病長達100%,動物模型壽命延長近80%這是ALS動物實驗領域迄今為止所觀察到的最顯著療效,非常令人鼓舞進一步的研究仍在進行中。

  2.對症治療

  可改善患者生存狀態,如抗膽鹼藥物有助幹抗疲勞和抗唾液分泌過多,抗生素可用於治療意外吸入食物引起的呼吸道感染,可使用止痛藥緩解疼痛症狀,而抗抑鬱藥和抗焦慮藥有助於改善患者的情緒。

  3.中醫治療

  近年來,中醫對本病的治療取得了一定的進展。應遵循扶助正氣的基本原則,不乏有古方新用,創立新方,針藥綜合治療。中西醫協同治療亦有很好療效,但缺乏嚴格的論證和大最實踐。

  4.心理治療

  5.康復治療

  防止廢用性肌萎縮,使患者最大限度地發揮現有功能。

  6.終末期患者呼吸衰竭的防治防止誤吸,對有明顯吞嚥困難的患者,應儘早施行經皮胃造口術以解決進食困難及預防誤吸的發生防治肺部感染,出現呼吸衰竭時,早期可用非侵入性機械通氣,晚期應行氣管切開機械通氣。

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