治療：
1.輕度肺動脈瓣狹窄，無明顯症狀者，內科隨訪，注意預防心內膜炎。右心衰竭者積極進行強心、利尿治療。
2.中度至重度肺動脈瓣狹窄者，肺動脈瓣狹窄的治療首選經皮球囊肺動脈瓣成形術。近10年來，經皮球囊肺動脈瓣成形術已成為簡便、有效、安全治療肺動脈瓣狹窄的首選方法，並已取代外科開胸手術。
3.經皮球囊肺動脈瓣擴張成形術適應證
(1)單純性肺動脈瓣狹窄，跨瓣壓力階差≥35mmHg，各年齡均可，最佳年齡2～4歲。
(2)發育不良型肺動脈瓣狹窄，輕型首選，重症病例，療效較差。
(3)重症肺動脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流，尤其新生兒、小嬰兒，需技術熟練者才能進行。
4.外科手術
重度瓣膜發育不良，右室順應性差，三尖瓣明顯反流者及部分重症肺動脈瓣狹窄，肺動脈瓣狹窄的治療可行瓣膜切開術。
注：瓣膜發育不良型肺動脈瓣狹窄診斷標準
(1)瓣膜增厚、不規則或結節狀，非幕頂狀運動。
(2)瓣環發育不良，小於正常平均值。
(3)肺動脈狹窄後輕度或無擴張。
以上三項均具備者為重型發育不良型肺動脈瓣狹窄;如有肺動脈瓣發育不良表現存在，其餘缺1項或以上者稱為輕型發育不良型肺動脈瓣狹窄。
