發布於 2024-02-03 09:52

  共濟失調是指肌力正常的情況下運動的協調障礙。肢體隨意運動的幅度及協調發生紊亂,以及不能維持軀體姿勢和平衡。但不包括肢體輕度癱瘓時出現的協調障礙、眼肌麻痺所致的隨意運動偏斜,視覺障礙所致的隨意運動困難以及大腦病變引起的失用症。共濟失調是由神經系統各個部位的很多病因引起的。任何一個簡單的運動必須有主動肌、對抗肌、協同肌和固定肌四組肌肉的參與才能完成,並有賴於神經系統的協調和平衡。共濟失調的病因很多,首先須確定屬於哪一性質的,然後考慮各有關的多種病因。因此,深感覺、前庭系統、小腦和大腦損害都可發生共濟失調,分別稱為感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟失調,還有原因不明的因素,有的伴有智能不全或痴呆。

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遺傳性小腦性共濟失調是常見的共濟失調類型,是一種慢性進行性病變神經系統疾病。遺傳性小腦性共濟失調主要病變位置是小腦。遺傳性小腦性共濟失調為常染色體顯性遺傳,如果家族中父母親有一方患有此疾病,子女遺傳到的概率是50%。因此,有此種家庭情況的患者要及早預防。 一、避免近親結婚。近親結婚會導致一些基因的異常,引起共濟失調。 二、婚前檢查。 三、有本病家族史者儘量不結婚或結婚後不要生育。 四、病程中應加
發布於 2023-11-22 08:56
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共濟運動需要功能完整的深感覺前庭、小腦和垂體外系的參與。上述任何部位的損害所致的運動協調障礙稱為共濟失調。不同部位的損害引起的共濟失調特點各異,如感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟失調等。根據病因的不同又可分為急性小腦性共濟失調、先天性代謝異常性共濟失調及遺傳性共濟失調症等。 急性小腦性共濟失調是一種多病因的綜合徵。病毒感染後的自身免疫反應所引起的小腦損害是最常見的病因。常見的引起急性小腦性共濟
發布於 2024-05-21 02:30
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共濟失調毛細血管擴張症是以進行性小腦共濟失調,眼、皮膚毛細血管擴張及反覆的上呼吸道感染為特點的神經皮膚綜合徵。女孩發病較男孩多。 本病最明顯的改變是球結膜血管擴張,以後出現眼瞼皮膚毛細血管擴張,其次是面部、耳及頸部皮膚毛細血管擴張。有時皮膚還可見到咖啡牛奶斑、色素脫失斑等改變。 神經系統症狀最早表現為小腦共濟失調,開始表現在走路時,生後18~24個月開始出現症狀,也有晚到5歲後才開始起病,病兒出
發布於 2023-09-27 22:59
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腦共濟失調是可以遺傳的,叫做遺傳性共濟失調。目前沒有特效的治療方法,因此應將重點放在預防上。避免近親結婚,做好婚前檢查,有本病家族史者儘量不結婚或結婚後不要生育;病程中應加強體育鍛煉,防止過早臥床而致殘廢,本病發展緩慢,早期常不危及生命。 目前可肌注神經生長因子或細胞生長肽,有一定療效。遺傳性小腦性共濟失調(神經內科)是所有報道的共濟失調中最多的一種.發病機理未明,病變主要累及小腦,但脊髓及顱神
發布於 2024-06-21 16:08
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遺傳性共濟失調症?遺傳性共濟失調包括具有3個共同特徵的不同疾病:共濟失調,遺傳基礎,小腦或其聯繫結構的病理變化。大多數情況下病理學改變超出了小腦,特別是後柱、錐體束、腦橋核團和基底節,這些病變都有相應的神經系統體徵。在一個家族內可能會有廣泛的不同範圍的臨床和病理學特徵;這種不均一性給分類帶來困難。1983年Harding提出了一個基於發病年齡、遺傳方式和已知特殊的生化異常的分類草案。Hardin
發布於 2023-10-20 01:11
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遺傳性痙攣性共濟失調是介於脊髓和腦幹小腦之間的遺傳性共濟失調,是一組遺傳異質性疾病。1892年SangerBrown報告一個家系中5代22人(男10、女12)患本病;1893年Marie描述了一組相似的疾病,故本病也稱Marie型共濟失調或SangerBrown型共濟失調,兩型均是常染色體顯性遺傳,SangerBrown型發病年齡較輕(11~45歲),有眼球震顫;Marie型發病在25~55歲,
發布於 2024-06-29 09:17
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是介於脊髓和腦幹小腦之間的遺傳性共濟失調,是一組遺傳異質性疾病。1892年SangerBrown報告一個家系中5代22人(男10、女12)患本病;1893年Marie描述了一組相似的疾病,故本病也稱Marie型共濟失調或SangerBrown型共濟失調,兩型均是常染色體顯性遺傳,SangerBrown型發病年齡較輕(11~45歲),有眼球震顫;Marie型發病在25~55歲,一般無眼球震顫。爾後
發布於 2023-11-25 07:20
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小腦性共濟失調的鑑別診斷: ①軀幹共濟失調(姿勢性小腦性共濟失調):主要表現為患者的步態和姿勢(站立和坐時)平衡障礙,如站立不穩、起坐不穩、行走不穩、Romberg徵(睜眼、閉眼)陽性(不穩),上肢共濟失調不明、顯,眼球震顫常無。定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害。可見於ADCAⅢ型,共濟失調毛細血管擴張症等。 ②四肢協調性共濟失調(運動性小腦共濟失調):主要表現為患者的肢體完成各項動作的
發布於 2024-08-30 11:46
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急性小腦性共濟失調是一種特有的綜合徵。通常預後良好,多能完全恢復。其病因尚不清楚,可能與病毒和其它感染有關。臨床上約有50%的病例在發生共濟失調前有病毒感染。最常見的前驅病是水痘,其次是腸道病毒和脊髓灰質炎病毒感染。有的病例與麻疹、風疹、流行性腮腺炎及腺病毒等感染有關。約半數患者病前2-3周有前驅感染,表現為發熱、上呼吸道感染症狀,腹瀉與皮疹等。在恢復過程中出現共濟失調。有的無前驅感染症狀,在完
發布於 2024-06-22 11:42
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1.特異性神經系統感染 如腦炎、腦膜炎等腦脊液病原學檢查可確診。 2.藥物中毒 藥物中毒引起的共濟失調見於苯妥英鈉等抗癲癇藥物過量。根據病史和測定血中藥物濃度可助診斷,停用該藥則症狀消失。 3.先天性代謝異常 先天性代謝異常引起的共濟失調多反覆發生如高氨血癥、色胺酸轉運異常等。可根據家族史、代謝特點、智力低下等診斷。後天性代謝異常,如低血糖、低血鈉等,也可致急性小腦共濟失調。 4.後顱凹佔位病變
發布於 2024-05-21 02:17
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