正常人尿草酸鹽最大排出量每天約40—50mg，其主要來源是內生性的，約40%由甘氨酸代謝演變而來。甘氨酸經轉氨基作用轉變為乙醛酸。乙醛酸進一步代謝有若干途徑，其中之一是氧化為草酸，草酸鹽為其最終代謝產物，後者由尿液排出。
①Ⅰ型高草酸尿症又稱羥基乙酸尿症，由乙醛酸代謝缺陷所致。患者缺乏α酮戊二酸：乙醛酸醛並酶，使乙醛酸分解代謝受阻而積蓄體內，繼之草酸和經基乙酸生成增加，尿中草酸、經基乙酸和乙醛酸排洩均增多，每日尿中草酸鹽排出量一般在60mg以上，部分患者可達150—650mg。
②Ⅱ型高草酸尿症又稱L-甘油酸尿症，由於來自 D-甘油酸脫氫酶缺乏，抑制D-甘油酸轉變為β羥基丙酮酸，後者又經乳酸脫氫酶(LDH)還原為L-甘油酸從尿液排出。此外，D-甘油酸脫氫酶可能與乙醛酸還原酶是同一種酶，因而乙醛酸還原為羥基乙酸受阻，促使草酸生成和排洩增多。
