淋巴肉瘤少見，佔腦瘤的0.8～1.5%，成年男性(50～60歲)發生率較高。有惡性淋巴瘤、網狀細胞肉瘤、惡性網狀細胞增殖症、網狀組織細胞性腦炎、不典型肉芽腫性腦炎、淋巴增生性疾病等各種命名。反映了本瘤的組織發生學及組織學尚認識不足。
本瘤病因不詳，大多認為發生於血管周圍的未分化多能細胞，由於某種因素(如外傷、抗原)刺激，此細胞可分化為血細胞，包括淋巴細胞並可能發展成為淋巴肉瘤。近年來由於進行腎移植手術，應用免疫抑制劑及患獲得性免疫缺陷疾病(Aids)增多，因而造成抗腫瘤免疫監視功能減弱，有利於此瘤發生，發病率有增多趨勢。腫瘤呈單發或多發。分佈於基底節、胼胝體、腦室周圍、丘腦、大腦半球白質及腦幹等處，少數可浸潤硬腦膜、蛛網膜。
瘤細胞為短梭形並以血管為中心排列呈花圈狀、袖套狀或簇狀生長，致使血管內腔變細、閉塞，產生小灶出血、壞死。細胞可為濾泡中心性B細胞，有時可見漿細胞。有豐富的網織纖維分隔瘤細胞。PAS染色可見Russell小體。核分裂相多，核內含空泡和突出的核仁。腫瘤內常有出血、壞死，可沿蛛網膜下腔播散。症狀隨病變部位及大小不同而異。常有頭痛、噁心、嘔吐等顱內壓增高症狀及其他局灶症狀。部份病例發展緩慢，表現為器官腦綜合徵(Organicbrain syndrome)或脫髓鞘病變。
少數表現為流感腦炎型，開始有疲勞、頭痛，後出現神經症狀。有的可有周期性腫瘤自行縮小，水腫減輕及症狀緩解的生物學特性。腦脊液蛋白含量增高，糖量減少，淋巴細胞增多，可找到瘤細胞。用間接免疫過氧化酶或克隆抗體技術檢查，可示細胞表面單克隆免疫球蛋白輕鏈(K或λ)，部份病人β-2微球蛋白增加，髓磷脂基礎含量增加，β-葡萄糖苷酸酶升高，IgA減少。診斷不易與其他惡性腦瘤作鑑別，最後確診需經病理檢查才能確定。
