痙攣性斜視
1.定義:
痙攣性斜頸:是一種以頸部肌肉原發性不自主收縮引起的頭頸部扭動為表現的綜合徵,多見於成年人的侷限性肌張力障礙發作,更準確地說,是特發性頸肌張力障礙。它被定義為由肌肉異常不自主收縮引起的頸部不自主扭動和轉動。
2.患病率:
痙攣性肌張力障礙的患病率約為10萬分之9,女性的患病率通常比男性高1.5至1.9倍。發病的高峰年齡為50至60歲,70%至90%的患者在40至70歲之間發病。
3 , 病因
痙攣性肌張力障礙的確切病因尚不清楚,可能與下列因素有關:
1) 遺傳因素:有些成人肌張力障礙侷限性發作是由遺傳因素決定的。
2) 外傷:文獻報道9%~16%的病人有既往頭或頸部外傷史,通常發生在發病前數週至數月。
3) 前庭功能異常。據報道,痙攣性斜視患者的前庭-眼球反射反應性增加或不對稱,用肉毒桿菌毒素治療後不能得到糾正。
4)其他:由於外周本體感覺刺激的改變而導致傳入神經衝動的中樞整合受損,涉及頭頸部代償性扭轉的中樞控制。
4 ,臨床表現
本病多為成人發病,女性發病率略高於男性。起病緩慢,病情逐漸加重,很少自行消退或緩解。頭頸部肌肉不受異常運動的控制,常涉及雙側肌肉群,但受累程度常不對稱,導致頭部向一側扭轉運動。這種情況在活動或工作壓力下會加重,在睡眠時減輕或消失。症狀常常突然出現,表現為 "拉動或拖動頸部 "或不自主地或急劇地轉動頭部。不典型的症狀可能導致被誤診為 "關節炎、頸椎病、精神障礙、帕金森氏症或顳下頜關節綜合徵"。
頸椎病傾斜往往在3至5年內惡化,持續時間可從1個月到18年不等。而後,症狀有穩定的趨勢。穩定後可能有一個輕微的緩解過程。然而,緩解並不明顯,往往是不完全的或不持久的。然而,幾乎所有的病人都在5年內復發,而且緩解和復發交替出現。功能障礙在痙攣性斜頸患者中很常見,而且,許多患者還出現抑鬱症表現。此外,疼痛在痙攣性斜頸中更為普遍。
5、分型
1)根據痙攣性肌肉受累程度分型 痙攣性肌肉侷限於頸部,只引起斜視的頸部症狀,稱為單純ST。分為水平型、後屈型和前屈型旋轉型;側屈型;前屈型、後屈型和混合型。
3)按病變程度分類:重、輕。
4)按肌肉痙攣的方式分類 有強直型、陣攣型、強直和陣攣混合型。
6、診斷
根據斜頸表現的特點,診斷並不困難。診斷仍以臨床為主,再結合觸診、肌電圖描記、局部阻滯和頸部肌肉表現,對患者進行綜合分析,得出診斷和臨床分型,並制定治療方案。
7.手術治療
治療的目的是緩解症狀,提高生活質量和預防併發症。對於肌張力障礙持續存在,對多種藥物和肉毒桿菌毒素注射無效,並伴有明顯功能障礙的患者,需要進行手術治療。
秀波教授對痙攣性肌張力障礙進行逐案分析,進行個性化的最佳治療。根據病人的情況,選擇微血管減壓術、神經切斷術和/或肌肉切斷術的組合,即在解除痙攣性斜頸的同時,儘可能讓頸部活動不受限制。例如,根據頸部肌肉受累的程度,可以進行副神經微血管減壓術和1至3條神經的前頸神經根截斷術。臨床實踐表明,這種手術可以使大多數痙攣性斜視患者康復。