本病發病率約為 15/30萬,多見於成年人,平均發病年齡 30-40歲,男女比例大致相等。起病緩慢,病情逐漸加重,很少會自行消退或緩解。頭頸部肌肉不能控制的異常運動,往往雙側肌群受累,但受累程度常不對稱,致使頭部偏向一側作扭轉運動。晨起輕,運動、情感變化或感官受到刺激後加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神經科查體陰性。本病本身不會致死。
痙攣性斜頸的臨床表現多種多樣,多數起病緩慢,少數驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一樣,但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最容易表現出來。根據頸部肌肉受累的範圍及受累的程度主次不同,臨床表現可分為四種:
1、旋轉型 表現為頭繞身體縱軸向一側作痙攣性或陣攣性旋轉。
2、後仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性後仰,頦、面仰天,頸椎呈弓狀前突。
3、前屈型 頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。
4、側攣型 頭偏離身體縱軸向左或向右作痙攣或陣攣性側屈,重症病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊,並常伴隨同側肩膀向上抬舉現象,縮短了耳與肩膀的距離。
多數痙攣性斜頸病人的肌肉收縮頻率大於10次/s,表現為頭強直在一個方向,稱為痙攣性;少數病人肌肉收縮頻率少於10次/s,表現為頭向一個方向抽動,稱為陣攣性。
痙攣性斜頸與其他錐體外系疾病一樣,臨床表現在早晨起床時較輕,緊張、衝動或勞動,行走時或各種身體器官受到刺激時症狀加重,安靜時症狀減輕,入睡後症狀消失。清醒時患者常用手自行扶正頭部,症狀逐漸明顯時,影響患者的日常生活及心理狀態。長期的頭部異常運動,可以表現受累肌肉不同程度的增粗肥厚,對側各拮抗肌肉處於弛張、廢用狀態,以至有不同程度的肌萎縮。輕型患者可無肌痛,重症患者常有嚴重肌痛。少數病人還伴有震顫,偶有病人出現發音,吞嚥障礙。
診斷
本病的診斷比較容易,明確其受累肌肉比較困難。依據它有特定的臨床表現,頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側,神經系統檢查(包括錐體系、錐體外系和小腦功能、感覺等)均在正常範圍內。由於長期肌肉痙攣,受累肌肉常有異常堅實和肥大。頭顱CT及腦電圖多無異常發現。根據症狀即可做出痙攣性斜頸診斷。再結合觸診和上述肌電圖描記,局部阻滯和頸部肌肉的表現等,對病人進行綜合分析後,做出臨床診斷分型和受累肌肉列表,再製訂治療方案。
開展多種手術方式治療痙攣性斜頸,包括選擇性脊神經後根切斷術,副神經分支切斷術,蒼白球毀損術,腦深部電刺激術等.總病例數有數百例,有效率在90%以上.術前1術後1術前2術後2術前3術後3術前5。