脊髓脊膜脂肪瘤的診斷和治療經驗

　　脊髓脊膜膨出是胚胎期的神經管閉合發生障礙導致椎板融合不全，脊髓和神經根自骨裂處膨出的先天發育畸形，常伴有局部脂肪異常增生，也稱脂肪型脊髓脊膜膨出。其臨床症狀有不同程度的雙下肢無力和大小便功能障礙。如不及時治療或手術方式不當會嚴重影響患兒的生活質量。早先因為沒有影像技術的支持，對脊髓脊膜膨出伴有局部脂肪瘤的診斷不明確，作者總結我院2007.1-2008.5內收治的18例脊髓脊膜膨出患兒，其中有8例伴有脂肪瘤，現將資料總結如下：
　　結果：8例患者術後病理證實脂肪瘤。手術後一例患兒出現高熱，局部出現腦脊液漏，經過清創換藥1月後癒合，其餘患兒均一期癒合。術後3個月門診複查，15歲患者大小便功能未恢復，餘2例明顯好轉，下肢功能均有不同程度恢復。5例幼兒預後良好，發育正常，家屬不願複查MRI。
　　討論：脊髓脊膜膨出為小兒較為常見先天疾病，其發生率為1-5/1000，多發生於腰骶部，常合併嚴重的椎管內畸形，包括椎管內脂肪沉積，脊髓及圓錐脂肪變，以及脂肪、纖維結締組織與圓錐或馬尾神經包繞混雜生長且與硬脊膜粘連，對脊髓造成牽拉，從而影響患兒的下肢及大小便功能，嚴重影響患兒的生活質量。病兒多有神經功能障礙或橫斷性截癱。骶部的脊髓脊膜膨出有鬆弛性大小便失禁，足內翻，下垂或有高弓足畸形；腰部脊髓脊膜膨出可顯示雙下肢麻痺，神經性膀胱，腹部可觸得腸腔內糞塊堵塞。
　　脊髓脊膜膨出的診斷依靠典型症狀：囊腫多位於背部中線，覆蓋有正常皮膚，皮膚極薄時透光試驗陽性，可見內有馬尾及其它神經組織。合併脂肪瘤時皮下組織增厚，呈分葉狀，質軟。局部可有毛髮增生，色素沉著等異常表現。壓迫囊腫時囟門有衝動感。判定脊髓受損的程度要根據下述檢查的結果：下肢的運動和感覺障礙；有無大便失禁和排尿障礙，膀胱的充盈；肛門粘膜的鬆弛外翻；肛門括約肌的收縮強度。因多為嬰幼兒症狀不易察覺。
　　影像檢查可作為診斷及瞭解病變局部的重要依據：X線檢查多表現為椎板棘突缺如，椎弓根間距增寬，骨質缺損部位與軟組織腫塊相連接。
　　MRI對脊髓脊膜膨出有重要診斷價值，應該做為首選。MRI可清楚地顯示脊髓的位置、形態，增粗的終絲、硬膜囊的形態及內容物，可以發現所有拴系並幾乎均能找到原因，為制定手術方案提供重要依據。如果伴有脊髓圓錐低位，低於L3水平；終絲增粗；脊髓被脂肪瘤或其他畸形固定即要明確有拴系。伴有脂肪瘤時可見長T1、長T2信號影，能在脂肪抑制序列被抑制，因為脂肪瘤對脊髓或馬尾造成壓迫加重相應的症狀，故瞭解脂肪瘤與脊髓圓錐的位置關係非常重要，文獻中根據影像特點分將其為3型：圓錐下型，脂肪瘤侵襲馬尾神經和圓錐下方及終絲；圓錐旁型，脂肪侵襲圓錐的一側，包繞一側的馬尾神經；圓錐上型，脂肪侵襲脊髓圓錐上部位，可牽拉脊髓向背側成角。本組8例MRI均顯示脊髓膨出於囊內或低位固定，及局部脂肪組織信號。
　　本病需要與以下幾種情況鑑別：1）單純脊膜膨出和脊髓脊膜膨出：因為三者外形相似，但手術方式及預後是不同的，術前需要仔細分辨MRI圖像，如有條件應做術中神經刺激測定和組織學檢查可鑑別，儘可能切除脂肪瘤，保留神經組織。2）畸胎瘤：骶尾部畸胎瘤位置較低，大小不等，形狀不規則，硬度不均勻，多為囊性，位置多偏向一側。但常有實質性病理組織，如骨骼，牙齒，軟骨等。界限清楚，透光試驗陰性。與硬膜下腔無交通，壓迫囊腫時囟門無衝動。X線片顯示骶骨多無缺損。3）脂肪瘤：皮下脂肪瘤柔軟，呈分葉狀，邊界清楚，穿刺無腦脊液。但脊髓脊膜膨出時常同時合併該部位的皮下脂肪瘤。4）皮樣囊腫：囊壁由結締組織構成，內含皮脂腺，汗腺，毛髮等。囊內尚有脫落的上皮與皮脂，覆蓋的皮膚正常。囊腫較小，與皮膚緊密相連，可以移動，稍有實質感。透光試驗陰性，與椎管不交通，壓迫時囟門無衝動感。術前MRI可以幫助鑑別以上病變，切除物病理檢查可以明確診斷。
　　手術禁忌證有：①巨大的胸腰部脊髓脊膜膨出有嚴重的下肢癱瘓者；②合併嚴重腦積水有明顯智力發育不全者；③有其他嚴重畸形，如脊柱側彎，後突等；④出生時有嚴重大腦損傷，顱內出血，小頭畸形，腦發育不全者。