牛痘樣水皰病是一種特發性光敏性皮膚病,自幼年起以水皰為主,癒合後留下疤痕。夏季水皰病是牛痘樣水皰病的一種同種形式,症狀較輕,癒合後不留疤痕。
1.牛痘樣水皰病的病因
(一)發病機制
病因不明。Pick和Epstein等人先後研究了本病,肯定了本病發生於男性,並明確了在某些家族中存在著強烈的遺傳因素。
(二)發病機制
發病機制與陽光照射有關,其作用光譜主要為UVB。國內有報道對3例本病患者進行直接免疫熒光檢查,在基底膜區和真皮血管壁發現IgM沉積,推測是一種由光照引起的變態反應性疾病。
預防
由於現代牛奶提取工藝的改革,通常完全由機械化代替,現在有這種疾病成分的病例已經減少,本病常發生於擠奶或屠宰場的工人。它也可以由假性牛痘病毒感染引起。因此,應進行牛痘疫苗的免疫接種,以減少感染這種疾病的機會。對於懷疑被牛痘病毒汙染的奶牛,擠奶時應戴上手套,以減少感染的機會。
併發症
結膜炎、角膜炎、脫髮
可伴有角膜炎、結膜炎並影響視力,還可出現指甲變形、脫髮。
2.診斷
常見症狀
水皰或斑丘疹性損害 紅斑 皰疹盤狀紅斑 丘疹 結痂 帶狀皰疹樣外觀 脫髮
發病年齡較小,一般為2~3歲,男孩多見,成年後症狀減輕,多在青春期前消退或停止。
皮損主要發生在面部、手背及其他暴露部位,尤其是易受陽光直射的部位,如顴骨突起、鼻樑、額頭、耳殼上緣、下唇、手背橈側等。皮損開始為紅斑、丘疹,很快發展為水皰,小如針頭,大如黃豆,常為群發,也可散發。嚴重者可出現壞死、黑痂,脫落後可形成凹陷性疤痕,甚至毀容,一般在夏季發病,冬季症狀加重,日曬可誘發或加重,多在日曬後1~2天。分批出現,每次發作2~3周,皮損出現前常有灼痛或燒灼感,有時伴有瘙癢,可伴有角膜炎、結膜炎而影響
檢查
組織病理學。表皮有水皰形成,皰內有多形核白細胞、淋巴細胞、細胞碎片和纖維蛋白,表皮細胞呈網狀變性,表皮及下面相鄰的真皮層壞死。
診斷
應排除下列疾病:多形性紅斑狼瘡、盤狀紅斑狼瘡、紅細胞生成性原卟啉症和紅細胞生成性卟啉症,常需詳細瞭解病史和測量卟啉含量。
可發生於青春期前的兒童或成人,多見於女性,皮疹分佈廣泛,可見於面部、頸部、四肢和臀部,有丘疹和小結節。
(a)治療
在春夏之交,應注意儘量避免日曬,以減輕症狀和瘢痕形成;對皮疹進行局部對症治療,積極預防繼發細菌感染。對大多數病人來說,口服羥氯喹或氨基比林加維生素B和煙酰胺是有效的。嚴重者可試用沙利度胺(反應停)和β-胡蘿蔔素。
(b)預後
癒合後仍有瘢痕。
護理
鼓勵病人保持心情舒暢,有樂觀豁達的精神,有戰勝疾病的堅強信心。患者應注意適當休息,合理飲食,避免辛辣刺激性食物。避免搔抓皮膚。
飲食護理
應注意避免搔抓皮膚。對已感染者,應立即停止工作,進行積極治療,以減少併發症的發生,可採用以下補救措施,促進康復。
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