伴發先天性缺牙的全身系統性疾病

　　先天性缺牙可單獨發生，也可作為系統性異常和/或是某綜合徵的部分表現。先天性缺牙已在120多種綜合徵中被描述。以下的系統性異常或綜合徵通常伴有先天性多數牙缺失[1，9，12]。

　　1、外胚葉發育不全(Ectoderrmal dysplasia)

　　有學者把外胚葉發育不全分為117種類型，但對外胚葉發育不全的定義和分類還沒有統一的看法。患者臨床表現為頭髮、體毛缺乏或稀少，皮膚乾燥，部分或全部汗腺缺乏，前額突出，鞍狀鼻，口腔中最突出的表現是先天性多數缺牙，餘留牙間隙增寬，牙形矮小呈錐形，唇繫帶發育不良等畸形。

　　2、口-面-指(趾)Ⅰ和Ⅱ型綜合徵(Oro-facial-digital Ⅰ and Ⅱ syndromes)

　　患者下切牙不發育，牙齒稀少，指(趾)並指(趾)，指(趾)過短或彎曲。

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