有的兒童口腔內出現多餘的牙齒，有的牙齒數日卻不夠，這是怎麼回事。牙齒數日不夠，叉稱為先天缺牙。先天缺牙包括個別缺牙，部分缺牙和全日缺牙。其發生的原因不大清楚。大部分先天缺牙是由遺傳決定的，牙齒髮育時，由於缺牙胚而造成;有的先天缺牙是與胎兒期的母體障礙，嬰幼兒期的全身或局部疾病有關;有的多數牙齒缺失或全口無牙，則常常與人體胚胎髮育過程中外胚葉發育異常有關。但後天環境因素也可引起，例如在牙胚發育早期若進行X線照射，則可造成照射側的牙齒缺失。
牙齒數目不夠還不足以證明是沒有牙齒，電許是因為牙齒萌出困難而埋藏於頜骨內，或外傷牙齒早失使牙齒數目不夠。因而，先天缺牙需根據牙齒數目、缺牙位置、間隙情況以及有無外傷史、拔牙史等，並經X線片檢查才能確診。
個別牙齒缺失可以發生在乳牙列和恆牙列。乳牙最常見的先天缺牙是下頒乳中切牙和乳側切牙，尤其是下乳側切牙為最多見。恆牙最常見的先天缺牙是上頜側切牙，下頜第二雙尖牙和第三磨牙。個別牙齒缺失的現象乳牙少於恆牙。
部分缺牙和全口缺牙常伴隨一些系統性異常的疾病，常見的有遺傳性外胚葉發育不全症。外胚葉發育不全症是一種全身性的先天畸形。由於外胚葉及其附屬器的先天發育異常，汗腺部分或全部缺失，以及來自外胚葉的牙板未能發育或發育不全等。遺傳性外胚葉發育不全症的主要特徵有：
①皮膚汗腺缺乏，無汗或少汗，皮膚乾燥，患兒不能耐受高溫;
②毛髮、眉毛纖細，色淺，稀疏：
③鼻粱塌陷，沒有鼻毛，鼻牯膜乾燥：
④前額部和眶上部隆起，耳霹明顯;
⑤口唇凸出，乾燥，唾液少，口乾：
⑥部分缺牙或全口缺牙，殘存的牙齒稀疏，牙形小，呈圓錐狀。
外胚葉發育不全症的患兒，雖有上述多種表現，但常常因為少牙或缺牙，而最先就診於口腔科。接診後，我們會仔細詢問病史，瞭解並檢查全身其他方面的異常情況，尤其是皮膚、毛髮等方面的異常。
